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伊米格西酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
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伊米苷酶
...苷酶的药理作用：伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷...
血液系统药物；抗贫血药物；药物 -
MMN
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病；神经内科；脊神经疾病 -
多灶性运动神经病
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病 -
多灶性脱髓鞘性运动神经病
...受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之...
疾病；神经内科；脊神经疾病 -
类脂质沉积病
...质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素，尤其维生素E。5.脑腱黄瘤病给予低胆固...
疾病；神经内科 -
冬瓜仁
...酰肌醇（phosphatitylinolitol），神经鞘磷脂（sphingomyelin），脑苷脂（cerebroside）。还含甾醇类化合物：β谷甾醇（β-sitosterol），菜油甾醇（campesterol），豆甾醇（stigmasterol），24-已基胆甾-7，25-二烯醇（24-ethylcholesta-7，25-dienol），24-...
利水通淋；中医学；中药材；清肺化痰；排脓；中药学；中药炮制学；炒法；清炒法；炒黄；中药饮片 -
冬瓜子
...酰肌醇（phosphatitylinolitol），神经鞘磷脂（sphingomyelin），脑苷脂（cerebroside）。还含甾醇类化合物：β谷甾醇（β-sitosterol），菜油甾醇（campesterol），豆甾醇（stigmasterol），24-已基胆甾-7，25-二烯醇（24-ethylcholesta-7，25-dienol），24-...
中药学；中药材；清肺化痰；排脓；利水通淋；中药饮片；中药炮制学；炒法；清炒法；炒黄；果实种子类 -
单糖
...半乳糖可以D式或L式存在，在动物界广泛分布，是乳糖、脑苷脂和神经节苷脂等的成分。重要的单糖衍生物：糖的磷酸化合物：所有活细胞中都有单糖的磷酸衍生物，它们是糖代谢的重要中间产物。有代表性的是己糖C1与C6上的羟...
生物学；碳水化合物；营养学；碳水化合物；糖 -
第二批罕见病目录
...dysplasiaossificansprogressiva29脆性X综合征FragileXsyndrome30神经节苷脂贮积症Gangliosidosis31胃肠胰神经内分泌肿瘤Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm32胃肠间质瘤Gastrointestinalstromaltumor33泛发性脓疱型银屑病Generalizedpustularpsoriasis34遗传性甲状...
词条；罕见病