代谢组学在疾病诊断中的应用
...症(PKU)是一种常见的婴儿疾病。这种疾病是由于缺失将苯丙氨酸水解成酪氨酸所必须的苯丙氨酸水解酶基因,导致血液中苯丙氨酸累积造成的。若是不能及时检测出这种天生的代谢缺乏,在婴儿出生后九个月内,就会引起无法...
行业资讯;临床快报;内分泌代谢第十五章 肝脏病理生理学--第一节 肝功能不全
...。 在我们的食物蛋白中,包含一些芳香族氨基酸,如苯丙氨酸及酪氨酸,经肠内细菌脱羧酶的作用,形成苯乙胺及酪胺。这些胺类物质从肠道吸收,经门静脉到达肝脏,经肝脏单胺氧化酶的作用氧化分解,而被清除(图15-4...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理生理学阿斯巴甜:“熟悉的陌生人”
天门冬酰苯丙氨酸甲酯,是一种诞生于上世纪60年代的甜味剂,名称“不明觉厉”的它还有一个相对通俗的叫法—阿斯巴甜,如今存在于多款饮料和糖果中的它,已经被消费者的舌尖所宠爱。然而时至今日,围绕其安全性的争论...
医药经济;生物技术;技术要闻上海药物所离子通道结构功能研究与药物设计取得进展
...点认为门控电荷通路相对狭窄,在中间部位由一个保守的苯丙氨酸及周围残基形成所谓“闭塞位点”(occludedsite),将门控电荷通路分隔成内外两个部分,是“集中电场”和“门控电荷传递中心”等电压门控离子通道电压感受理论...
医药经济;生物技术;技术要闻第七节 尿液氨基酸检查
...常染色隐性遗传性的氨基酸代谢紊乱病。因患者肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸,只能变成苯丙酸所致游离苯丙氨酸及苯丙酮酸在血中和脑脊液中蓄积引起的婴儿脑细胞损害,发致智力发育不全。尿中排...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学罕见病药物研发全球缓慢
...,医院打来电话,说新生儿筛查中,小睿的血样检验查出苯丙氨酸指标偏高,要求复查。再次送交血样后,一直等到4月14日下午,小睿父亲从医院带回来一个令人心碎的消息:血样检验出苯丙氨酸含量一再升高,疑是“苯丙酮尿...
药品天地;专业药学;药学研究第三节 基因突变致酶活性异常
...要特征,呈常染色体隐性遗传,群体发病率约1/16000,由苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)遗传性缺乏引起。现已知苯丙氨酸羟化酶基因定位于12q24.1,此基因全长约90kb,含13个外显子,在中国人中已发现10余种点突变,这...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础复合氨基酸注射液(18)
...组氨酸2.46gL-亮氨酸3.79gL-异亮氨酸1.70gL-盐酸赖氨酸3.33gL-苯丙氨酸 性状:本品为无色或微黄色的澄明液体。 鉴别:(1)取本品1ml,加茚三酮约2mg,加热,溶液应显紫色。(2)取本品1ml,置试管中,加新配制的10%间苯二酚...
药品天地;专业药学;药品质量标准;西药第二部分一种混合氨基酸注射液的临床应用总结
...L-缬氨酸6250,L-组氨酸2810,L-蛋氨酸3000,L-丝氨酸3150,L-苯丙氨酸2600,甘氨酸10000,L-苏氨酸3000,L-乙酰半胱氨酸6900,L-色氨酸1200,L-天门冬氨酸2450,L-鸟氨酸1250,L-酪氨酸500,牛磺酸400,L-谷氨酸200,全量100万ml。2临床资料2.1观...
合作平台;在线期刊;中华实用医药杂志;2004年第4卷第18期;药物临床利巴韦林胶囊
...键合硅胶为填充剂,0.03%磷酸二氢钠溶液为流动相,DL-β-苯丙氨酸为内标物质,检测波长为215nm。灵敏度:0.1,利巴韦林的峰和内标物质峰的分离度应大于2.0。内标溶液的制备精密称取在105℃干燥至恒重的DL-β-苯丙氨酸10mg,置100m...
药品天地;专业药学;药品质量标准;西药第八部分