Chediak-Higashi 综合征
...。预防:1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括...
疾病;儿科异基因外周血造血干细胞移植
...次至1mg/(kg·d)。必要时可加抗淋巴细胞单克隆抗体或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率为10%~30%。(2)慢性GVHD:发生在移植后100天之后,发生率25%~40%。临床表现可局限于皮肤(局限型),类似于硬皮病,皮肤色素沉...
医疗技术名胸腺素F5
...病。用量用法:肌注:每次2-10mg,每日或隔日1次。对于胸腺发育不全症患者应做替代治疗,每日1mg/kg,病情好转后改为维持量每周1mg/kg。注意事项:有发热、头晕、皮疹等。用前需作皮试,过敏者禁用。规格:注射剂:2mg/2ml;5...
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。及有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。疾病描述白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面...
疾病;儿科胸腺肽肠溶片
拼音:xiōngxiàntàichángróngpiàn药品标准:正式名:胸腺肽肠溶片汉语拼音:XiongxiantaiChangrongPian标准号:WS-531(X-462)-2000拉丁文或英文:ThymopeptideEnteric-CoatedTablets主要活性成分:性状:本品为肠溶衣片,除去包衣后显类白色或淡黄...
老年人重症肌无力
...以后发病者(包括60岁以上的老年患者)多为男性,常伴发胸腺瘤。疾病描述重症肌无力(myastheniagravis,MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳,经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到...
疾病;老年病科X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...。预防:1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括...
疾病;儿科黏脂贮积症Ⅰ型
...过此类同种移植的组织器官有:肾、肝、肾上腺、骨髓、胸腺、脾、胰等,有的已取得明显疗效。④酶替代疗法:直接给酶缺陷患者提供相应的正常的酶。随着酶学技术和细胞工程、基因工程技术的发展,已经可以提供足量的、...
疾病;风湿免疫科腺苷脱氨酶缺陷
...成,抑制淋巴细胞的增殖及功能。患儿的淋巴细胞减少,胸腺退化,但可有一些胸腺小体。疾病描述:本病为常染色体隐性遗传,由于B及T细胞中腺苷脱氨酶活性缺陷所致。症状体征:患者易发生脓皮病、慢性粘膜皮肤念珠菌病...
疾病;皮肤性病科新生儿低钙血症
...断。4.DiGeorge综合征表现为永久性甲状旁腺功能不全,伴胸腺缺如、免疫缺陷和小颌畸形,有时伴主动脉弓异常。症状为反复发作的低钙惊厥。胸部X线片上无胸腺影,有助于鉴别。
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