Hurler综合征
...、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分,多为细胞膜外层的结构成分,细胞死亡后可释放出堆积的粘多糖。疾病描述又称IH型粘多糖病。因I型粘多糖病还另有Scheie综合征和Hurler-Scheie复合综合征。本病系a-L-艾杜糖醛...
疾病;皮肤性病科DiGeorge综合征
...朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发,故推测不是遗传缺陷所致;极可能是胚胎环境异常造成,...
疾病;皮肤性病科呼吸窘迫综合征
...ARDS发生。其发病机制尚未完全阐明,可能主要与中性粒细胞和巨噬细胞在肺内聚积,释放大量蛋白水解酶(如胶原酶、弹性硬蛋白酶等)、氧自由基和一些血管活性物质(如前列腺素、白细胞三烯、血栓素A2等)引起肺泡毛细血...
疾病Chediak-Higashi综合征
...由于黑素体在细胞中保持聚集而不分散所造成的。中性及单核白细胞内有多数粗颗粒(不规则形状的巨大溶酶体),用特殊染色法易检出酸性磷酸酶,提示溶酶体膜的结构有改变。患者的中性粒细胞减少,推测可能是由于髓内颗粒...
疾病;皮肤性病科弯刀综合征
...右肺感染。实验室检查:军刀综合征合并肺部感染时,白细胞可升高。辅助检查:1.X线检查:可见沿右心缘有弯刀状阴影,心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支...
呼吸科;呼吸系统相关综合征;疾病高血压肾病
...中度蛋白尿,24小时定量多在1.5~2.0g;镜检有形成分(红细胞、白细胞、透明管型)少,可有血尿;早期血尿酸升高,尿NAG酶、β2-MG增高,尿浓缩-稀释功能障碍;Ccr多缓慢下降,血尿素氮、肌酐升高。肾小管功能损害多先于肾...
疾病军刀综合征
...右肺感染。实验室检查:军刀综合征合并肺部感染时,白细胞可升高。辅助检查:1.X线检查:可见沿右心缘有弯刀状阴影,心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支...
呼吸科;呼吸系统相关综合征;疾病Neill综合征
...右肺感染。实验室检查:军刀综合征合并肺部感染时,白细胞可升高。辅助检查:1.X线检查:可见沿右心缘有弯刀状阴影,心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支...
呼吸科;呼吸系统相关综合征;疾病灰色血小板综合征
...有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。电镜观察发现,本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如,而致密体数...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板贮存池病小柳-原田综合征
...膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。诊断检查诊断:根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状...
疾病;神经内科