间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征
...者可出现胃和结肠溃疡,消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。科干综合征的并发症:约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约...
风湿科;弥漫性结缔组织病;血管炎与血管病;疾病毛细胞白血病临床路径(2017年版)
...。(二)诊断依据。:1.血细胞(包括单核细胞)减少2.脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛3.流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+;瘤细胞表面只表达κ或λ一...
临床路径;2017年版临床路径;血液科临床路径肝硬变
...成越来越多,病变不断加重,导致肝内、外血循环障碍及肝能日益恶化。肝硬化的病理分类:肝硬化因病因、炎症程度以及病情发展的不同,可呈现不同的病理类型,目前仍多采用1974年国际肝胆会议所确定的病理分类,按结节...
疾病;消化系统疾病;肝胆疾病;消化科肝硬化
...成越来越多,病变不断加重,导致肝内、外血循环障碍及肝能日益恶化。肝硬化的病理分类:肝硬化因病因、炎症程度以及病情发展的不同,可呈现不同的病理类型,目前仍多采用1974年国际肝胆会议所确定的病理分类,按结节...
疾病;消化系统疾病;消化科;肝胆疾病ALD
...Ⅰ的比值上升,从而使细胞的氧化、还原反应发生变化,造成依赖于还原型辅酶Ⅰ/辅酶Ⅰ的物质代谢发生改变,而成为代谢紊乱和致病的基础。同时乙醛对肝细胞有直接毒性作用。乙醛为高活性化合物,能干扰肝细胞多方面的...
肝脏炎症性疾病及硬化;疾病;消化系统疾病;肝胆疾病;消化科Gaucher病
...。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水解,大量GC在肝、脾、骨骼、骨髓、肺和脑组织的单核巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。戈谢病致病基因位于1号染色体。目前...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙病
...。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水解,大量GC在肝、脾、骨骼、骨髓、肺和脑组织的单核巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。戈谢病致病基因位于1号染色体。目前...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂沉积症
...。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水解,大量GC在肝、脾、骨骼、骨髓、肺和脑组织的单核巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。戈谢病致病基因位于1号染色体。目前...
疾病;血液科;白细胞疾病戈谢病
...。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水解,大量GC在肝、脾、骨骼、骨髓、肺和脑组织的单核巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。戈谢病致病基因位于1号染色体。目前...
疾病戈谢脾肿大
...。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水解,大量GC在肝、脾、骨骼、骨髓、肺和脑组织的单核巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细胞。戈谢病致病基因位于1号染色体。目前...
疾病;血液科;白细胞疾病