后天性大疱性表皮松解
...痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。EBA病人经典型亦...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病铅中毒
...制含巯基的酶,特别是有关血红素合成的几种酶。铅抑制红细胞δ-氨基-r-酮戊酸脱水酶(ALAD)可使血清和尿中δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)增多,铅抑制粪卟啉原脱羧酶,引起尿中粪卟啉增多,铅抑制血红素合成酶,干扰铁与原卟啉...
疾病;急诊科急性间歇性卟啉病
...intermittentporphyria别名:急性间歇性血紫质病分类:血液科红细胞疾病卟啉病ICD号:E80.2流行病学:急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同,国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万,瑞典高达1/1.3万,美国发病率5/10万~10/10万...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病急性间歇性血紫质病
...intermittentporphyria别名:急性间歇性血紫质病分类:血液科红细胞疾病卟啉病ICD号:E80.2流行病学:急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同,国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万,瑞典高达1/1.3万,美国发病率5/10万~10/10万...
疾病;血液科;红细胞疾病;卟啉病肝性脑脊髓病
拼音:gānxìngnǎojǐsuǐbìng概述:肝性脑脊髓病变是肝脏疾病达严重阶段时所引起的脑脊髓损害。通常可分为肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病又称肝性昏迷。病因病理病机:肝性脑病发病原理尚未完全阐明,通常肝性脑病半数...
疾病肝硬化并发肝性脑病临床路径(2016年县级医院版)
...病机理采取措施:(1)减少肠道内氨及其它有害物质的生成和吸收:①降低肠道pH:乳果糖是显性肝性脑病发作的首选治疗。乳果糖口服每次15-30ml,2-3次/天,以保证每日2–3次pH<6的软便为宜;必要时,可保留灌肠给药。②拉...
临床路径;2016年版临床路径;县医院版临床路径外源性光感性皮炎
...反应,部分病人有光感家族史,抗疟药如氯喹有效。(二)红细胞生成性原卟啉病幼儿多见,是先天性卟啉代谢异常所致。血卟啉量增加,血中荧光红细胞检查、光溶血试验、血中卟啉定量等可以区别。(三)药疹仅有内用与光感无...
疾病;皮肤性病科卟啉合成
...成指生物体内卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。这里生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子缩合变成胆色素原,再由4分子胆色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物后来经粪卟啉原Ⅲ变成原卟啉Ⅸ,在这里分出了血红素合成系...
生物学全血铅
...查血液无机物测定取材:血液全血铅的测定原理:(1)红细胞原卟啉的荧光光度测定法:原卟啉(EP)为一荧光物质。用乙酸乙酯-乙酸混合液使红细胞破坏,卟啉溶出,再用盐酸提取其中之EP,在激发光403nm,发射光605nm处显示...
化验及医学检查;血液生化检查;血液无机物测定胆色素
...胆红素,胆红素来源主要有:①80%左右胆红素来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。③非血红蛋白血红素的分解。80-85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15%左右是由在造血过...
生理学