Sweeley-Klionsky综合征
...层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。法布里病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病脂蛋白肾小球病
...状排列,类似指纹结构。也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构,常呈簇状或层状排列。腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。系膜区早期仅表现为轻度增生,病变进展时,系膜区明显增宽,系...
疾病;肾脏内科外阴脂肪肉瘤
...形态大小不一,星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚,圆而光滑,完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝状。在多形性脂肪肉瘤中常见巨大畸形多空泡脂母细胞。黏液样脂肪肉瘤中除脂母细胞和黏液样基...
疾病;妇产科先天性十二指肠闭锁
...天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。本病多见于早产儿,其发生率尚无确切统计。十二指闭锁患儿的母亲40~60%有羊水过多史。生后不久(数小时~2天)即发生呕吐,...
疾病;普通外科尼龙刷斑状淀粉样变
...超敏反应引起。病理生理:表皮角质形成细胞中有局灶性空泡变性,嗜伊红变性、黑素增多,亦常见色素失禁。真皮乳头血管周围和皮肤附件周围有散在载黑素细胞。真皮乳头有嗜伊红物质(淀粉样物质)积聚,采用碱性刚果红染...
疾病;皮肤性病科尼曼-匹克氏病
...害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。治疗措施:无特...
疾病黏多糖贮积症Ⅲ型
...理检查可见肝细胞和库普弗细胞以及直肠黏膜细胞中有大空泡形成。脑室扩大,脑实质神经元严重变性和脱失,而残留有神经元气球样变,内含脂质而外观肿胀;脑灰质鞘脂大量增多。基底神经节和视神经节细胞变性肿胀。脑的...
疾病;风湿免疫科