黏多糖贮积症Ⅶ型
...特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,最早由Sly(1973)报道,到目前为止已报道20余例。其基因突变涉及到丙氨酸619位被缬氨酸替换,精氨酸382位被半胱氨酸替换,精氨...
疾病;风湿免疫科经口-鼻-蝶窦进路脑脊液鼻漏修补术
...并按全麻的要求做必要准备和用药,如术前留置导尿管、硫酸阿托品肌注等。3.口腔及鼻腔和鼻窦炎性病灶应做相应处理,术前做口腔护理,用抗生素。4.备血。5.剪鼻毛、刮胡须,取阔筋膜及肌肉处备皮。麻醉和体位:全身麻醉...
手术黏多糖贮积症Ⅴ型
...。正常时,该酶水解a-L-艾杜糖醛键,这种化学键既见于硫酸皮肤素,也见于硫酸乙酰肝素内,该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内,从而损伤细胞功能。病理:本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜...
疾病;风湿免疫科扁平耳整形术
...晚术前1h用镇静剂。全麻者术晨禁食、禁水。全麻者成人硫酸阿托品0.5mg,术前30min皮下注射,儿童用量按医嘱酌减。麻醉和体位:首选局麻,必要时加基础麻醉。对怯懦病人可用插管全麻加局部浸润麻醉。平卧头侧位,铺巾时应...
手术扇风耳整形术
...晚术前1h用镇静剂。全麻者术晨禁食、禁水。全麻者成人硫酸阿托品0.5mg,术前30min皮下注射,儿童用量按医嘱酌减。麻醉和体位:首选局麻,必要时加基础麻醉。对怯懦病人可用插管全麻加局部浸润麻醉。平卧头侧位,铺巾时应...
手术绿脓杆菌性外耳道炎
...,分泌物积存,甚至可造成外耳道狭窄。治疗方案:可用硫酸多粘菌素E及硫酸新霉素混合液滴耳,每次3滴,每日3次,共10d。
疾病;皮肤性病科经口-鼻-蝶窦进路修补术
...并按全麻的要求做必要准备和用药,如术前留置导尿管、硫酸阿托品肌注等。3.口腔及鼻腔和鼻窦炎性病灶应做相应处理,术前做口腔护理,用抗生素。4.备血。5.剪鼻毛、刮胡须,取阔筋膜及肌肉处备皮。麻醉和体位:全身麻醉...
鼻和鼻窦手术;脑脊液鼻漏修补术;手术;耳鼻喉科手术招风耳整形术
...晚术前1h用镇静剂。全麻者术晨禁食、禁水。全麻者成人硫酸阿托品0.5mg,术前30min皮下注射,儿童用量按医嘱酌减。麻醉和体位:首选局麻,必要时加基础麻醉。对怯懦病人可用插管全麻加局部浸润麻醉。平卧头侧位,铺巾时应...
外耳手术;耳廓畸形手术;手术;耳鼻喉科手术椎间盘
...纤维环和软骨板所包绕。髓核中含有粘多糖蛋白复合体、硫酸软骨素和大量水分,出生时含水量高达90%,成年后约为80%。人体脊柱的结构非常复杂,脊柱的椎骨共有32块。因环椎与枢椎之间,骶椎尾椎之间不存在椎间盘,所以...
人体解剖学髌股关节软骨损伤
...E2,刺激AMP循环,释放出组织蛋白激酶,破坏软骨基质中硫酸软骨素与蛋白质结合的链,使软骨基质丢失,导致软骨软化。代谢产物进入滑液引起滑膜炎性反应,炎症又刺激滑膜释放大量的酶,进一步破坏软骨,造成恶性循环。...
疾病;骨科伤患;运动与训练伤;关节软骨损伤