第一批罕见病目录
...辅酶A脱氢酶缺乏症MediumChainAcyl-CoADehydrogenaseDeficiency71甲基丙二酸血症MethylmalonicAcademia72线粒体脑肌病MitochodrialEncephalomyopathy73黏多糖贮积症Mucopolysaccharidosis74多灶性运动神经病MultifocalMotorNeuropathy75多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症MultipleA...
词条;罕见病高胱氨酸尿症
拼音:gāoguāngānsuānniàozhèng英文:homocystinuria疾病别名同型胱氨酸尿症,假性Marfan综合征疾病代码ICD:E72.8疾病分类神经内科疾病概述高胱氨酸尿症或称同型胱氨酸尿症(homocystinuria),又称假性Marfan综合征,是含硫氨基酸代谢病之一...
疾病;神经内科香柏
...右旋松醇(pinitol),棕榈酸(palmiticacid),硬脂酸(stearicacid),丙二酸(malonicacid),果糖(fructcoe),半乳糖(galactose),葡萄糖(glu-cose)和一种相对分子质量为60000的多糖及以精氨酸(argi-nine),谷氨酸(glutamicacid)和赖氨酸(lysine)等为主的16种氨基...
中医学;中药学;中药材丙酮酸
...、肾上腺皮质类固醇、双呱剂、噻嗪类)、戊酮酸或甲基丙二酸尿症等。(2)降低:肌原性糖原病(Ⅴ型、Ⅶ型)。化验取材血液化验方法氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别血液生化检查、氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料《...
生物学;化验及医学检查蛋白质代谢
...程分两步进行,其中谷氨酸及其脱掉氨基后生成的α-酮戊二酸起着关键的作用。先是各种氨基酸经专一的转氨酶催化,将其氨基转移到α-酮戊二酸分子上,使之转变成谷氨酸,而氨基酸本身则转变成相应的酮酸。转氨酶的辅基为...
生物学甲基苯
...经氧化成苯甲酸。然后在转酶A及三磷酸腺苷存在下与甘氨酸结合成马尿酸。所以人体吸收和甲苯16%-20%由呼吸道以原形呼出,80%以马尿酸形式经肾脏而被排出体外,所以人体接触甲苯后,2小时后尿中马尿酸迅速升高,以后止升变...
妇宝胜金丹
...。经水不调,或经前腹痛,或经后淋漓,或赤白带下,或血癥血瘕;妊娠呕恶冲逆,腹痛腰痠,胎气不安,饮食少进,或带下见红,似欲小产,或临月阵痛,腰痠下坠;产后偏身发热,不省人事,或风寒发热,或停食发热,或儿...
中医学;方剂学;方剂酶的抑制
...同一部位结合。增加底物的浓度可以减弱这种抑制作用。丙二酸(HOOC—CH2—COOH)抑制琥珀酸脱氢酶催化的琥珀酸(HOOC—CH2—CH2—COOH)脱氢作用是一个典型的例子。对氨基苯甲酸逆转磺胺药物对细菌生长的抑制作用也是由于竞...
血清丙氨酸氨基转移酶
...理:(1)比色法测定:ALT催化基质中的丙氨酸和α-酮戊二酸反应,生成谷氨酸和丙酮酸,后者与2,4-二硝基苯肼作用,生成苯腙,在碱性条件下显色。(2)连续监测法:在ALT催化的反应中生成的丙酮酸,被LDH还原成乳酸,并使N...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定唾液尿素氮
...素在尿素酶作用下水解成NH4+和CO2,NH4+、NADH和α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢脱氢酶作用下生成CO2、谷氨酸和NAD+。由于NADH被氧化成NAD+,在340nm吸光度降低,其吸光度降低值与尿素浓度成正比。试剂:目前各厂家所产试剂盒并不...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;唾液与泪液检查