泛发性白化病
...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状,系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向,神经系统功能障碍,免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病,有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条;诊疗指南;罕见病诊疗指南;疾病;遗传性疾病;皮肤性病科;白化病先天性多发性关节挛缩症
...形术可获得比较满意的效果,术后夜间支具长期固定,能减少复发率。髋关节畸形比较复杂,可分为:1.髋部畸形伴脱位和2.髋部畸形不伴脱位。髋关节脱位可单侧也可双侧。若双髋脱位并有关节僵直,不宜治疗。因为手术治疗...
疾病子宫原发灶切除手术
...脉结扎术。必要时可行腹主动脉阻断术,阻断20min,以便减少出血,使手术顺利进行,保证病人生命安全。2.子宫或肺部病变过大时,经多个疗程化疗,hCG虽已转阴,但病变消退不完全,也可考虑手术,以缩短治疗时间。手术范...
妇产科手术;妇科手术;滋养细胞疾病手术;恶性滋养细胞肿瘤手术;手术原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床路径(2016年版)
...)彩超引导下经皮肝穿刺活检术:1.术前准备:穿刺检查血小板、凝血酶原活动度、超声探查胸腹水情况,如有异常,纠正后再行穿刺;穿刺前测血压、脉搏;术前24小时内预防性应用抗生素二代头孢一次,预防性应用止血药物...
临床路径;2016年版临床路径原发性急性肾小球肾炎
...水肿,轻者晨起眼睑水肿,重者水肿波及全身并伴有尿量减少、体重增加。部分患者有头晕、视力模糊、食欲减退、疲乏、恶心、呕吐及腰部钝痛。应注意发病时有无高热、尿路刺激症状,既往有无皮疹、关节疼痛、血尿及水肿...
疾病秃发性毛囊炎
...表皮有继发性萎缩,真皮结缔组织增生,弹性纤维断裂、减少,毛囊、皮脂腺萎缩,部分破坏。毛囊周围血管有以中性粒细胞为主的炎性浸润。诊断检查:必须与其它原因所致的瘢痕性秃发如黄癣、须部寻常狼疮、粘蛋白性秃发...
疾病;皮肤性病科原发性泪液分泌过多
...道阻塞相鉴别。通过阻断蝶腭神经节泪腺分泌神经,可以减少泪液分泌。症状体征:疾病病因:病理生理:诊断检查:治疗方案:预后及预防:相关出处:眼科学第六版
疾病;眼科原发性胆汁性肝硬化
...升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。影像学超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。治疗措施:适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日...
疾病原发性系统性淀粉样变病
...肝、肾和胃肠道等许多脏器,皮损约占25%,常伴巨舌。症状体征两性受累,发病年龄51~60岁。典型皮损表现之一是紫癜,因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致,主要分布于面部,尤于眼睑及眶周,由轻度外伤促发,...
疾病;皮肤性病科小儿原发性肾病综合征
...态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白...
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