Austin 型幼儿脑硫脂病
...Hurler综合征特征等。疾病病因遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是...
疾病;风湿免疫科胃肠道功能紊乱
...胆囊超声,怀疑胰腺疾患时作腹部CT及淀粉酶测定,怀疑乳糖酶缺乏症时应作乳糖耐量试验;小肠粘膜活检除外小肠粘膜疾病;结肠粘膜活检除外结肠炎。初步诊断为此症后,还须密切随访,经过一段时间,才能确保诊断无误。...
疾病近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)
...丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性近端肾小管性酸中毒(PRTA)绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病,可能与遗传有关;继发性近端肾小管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综...
近端肾小管性酸中毒
...丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性近端肾小管性酸中毒(PRTA)绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病,可能与遗传有关;继发性近端肾小管性酸中毒(PRTA)多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综...
肾内科;肾小管疾病;肾小管酸中毒鸡子白
...糖。卵类粘蛋白含9.2%的混合糖类,由3份甘露糖与1份半乳糖所成。卵粘蛋白含14.9%的混合糖类,其中甘露糖与半乳糖含量相等。伴白蛋白含2.8%的混合糖类,其中甘露糖3份,半乳糖1份。全鸡子白还含大约0.4%的游离葡萄糖。...
中医学;中药学;中药材新生儿低血糖症与高血糖症
...胰岛细胞增生症或胰岛细胞瘤须做胰腺次全切除。如为半乳糖血症,需停用含乳糖的乳类食品,代以配方豆乳。2.高血糖症多由医源性原因引起。治疗方法:减少葡萄糖少量、浓度及速率,入量应<812g(kg·d),尤其是早产儿开始...
疾病肥儿丸
...为单糖而影响吸收所致,也偶见单糖吸收发生障碍。其中原发性糖吸收不良主要见于先天性乳糖酶缺乏、蔗糖-异麦芽糖酶缺乏,而葡萄糖-半乳糖吸收不良是由Na+-葡萄糖、Na+-半乳糖载体蛋白先天缺乏所致,三者均为常染色...
中成药;中医学;方剂;健脾消食剂;消食剂;健脾消食;中药学;方剂学;健胃消积;驱虫乳糖
...纪双语科技词典];lactose[WS/T476—2015营养名词术语]概述:乳糖(lactose)是由半乳糖通过α-1,,4糖苷键连接葡萄糖而形成的二糖。是哺乳动物乳汁中主要的二糖。乳糖是哺乳动物乳汁中特有的一种双糖,乳糖由一分子葡萄糖和一分子...
药用辅料;填充剂;矫味剂;营养学;碳水化合物;糖;二糖半乳糖血
概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
拼音:bànrǔtángxuèzhèng英文:galactosemia概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳...
生物学