CM1黑蒙性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常淀粉酶
...粉酶(EC3.2.1.2.):(1)α-淀粉酶广泛分布于动物(唾液、胰脏等)、植物(麦芽、山萮菜)及微生物。微生物的酶几乎都是分泌性的。此酶以Ca2为必需因子并作为稳定因子,既作用于直链淀粉,亦作用于支链淀粉,无差别...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定CM1家族黑矇性白痴
概述:CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常有毒植物中毒
...象,并能对抗阿托品类引起的副交感神经作用,使汗腺、唾液腺等分泌作用增强,解除动眼神经麻痹作用使瞳孔缩小。新斯的明有抗胆碱酯酶和增强乙酰胆碱的作用。适应证:毛果芸香碱和新斯的明均可拮抗曼陀罗、东莨菪、莨...
植物中毒正粘病毒科
...白,有15种亚型,其大球形区的顶端可以结合细胞受体的唾液酸残基,与病毒的吸附和侵入有关。病毒经HA结合细胞受体而吸附在细胞表面后,随即由受体介导的胞吞作用进入有被小窝(coatedpit)中,由有被小窝再进一步内化形...
生物学;病毒CM1 神经节苷脂贮积症
拼音:CM1shénjīngjiēgānzhīzhùjīzhèng疾病别名CM1神经节苷脂沉积症,CM1黑蒙性白痴,CM1家族黑矇性白痴,CM1AmauroticIdiocy疾病代码ICD:E75.1疾病分类风湿免疫科疾病概述CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一...
疾病;风湿免疫科胞苷-磷酸-N-乙酰神经氨酸
...末端的糖成分而广泛地分布着。其末端残基是通过总称为唾液酸转移酶(sialyltransfer-ase)的酶从这种CMP-N-乙酰神经氨酸转移而来。一般具有这种机能的糖核苷酸,是糖结合到核苷二磷酸上,但仅CMP-N-乙酰神经氨酸是例外。CMP...
生物学闭合性脊髓损伤
...节苷脂类(Ganglioside,Gg),Gg是组织细胞膜上含糖鞘脂的唾液酸。神经节苷脂(GM-1)在哺乳类中枢神经系统的细胞膜上含量很高,特别是髓鞘、突触、突触间隙,能为受损脊髓(特别是轴突)提供修复的原料。在动物实验中具...
疾病;神经外科;脊柱和脊髓疾病;脊柱和脊髓损伤黏脂贮积症Ⅰ型
...陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。病理:周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡...
疾病;风湿免疫科唾液检查
拼音:tuòyèjiǎnchá概述:唾液(saliva)是腮腺、颌下腺、舌下腺和散在小唾液腺的分泌液。其分泌受神经反射的调节。唾液成分中水占99%以上;固体成分占约0.7%,其中有机物约占0.5%,无机物约占0.2%,此外,还有少量白细胞、...
化验及医学检查