淀粉样变性周围神经病变
...期肾脏受累,出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。FAPⅡ型(北美/爱尔兰型):FAPⅡ型(北美/爱尔兰型)为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病...
疾病;神经内科;脊神经疾病淀粉样变性周围神经病
...期肾脏受累,出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。FAPⅡ型(北美/爱尔兰型):FAPⅡ型(北美/爱尔兰型)为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病...
疾病家族性淀粉样变性多周围神经病
...期肾脏受累,出现蛋白尿和肾功能衰竭。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。FAPⅡ型(北美/爱尔兰型):FAPⅡ型(北美/爱尔兰型)为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病...
疾病;神经内科;脊神经疾病遗传性慢性肾炎
...了它所能形成的大分子结构。首先,间质胶原蛋白从细胞内分泌后失去了其羧基末端的非胶原区,而Ⅳ型胶原蛋白三螺旋仍保留其羧基末端区。其次,Ⅳ型胶原蛋白链间隔有大量甘氨酸-X-Y重复序列,这样就增加了三螺旋的弹性...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性进行性肾炎
...了它所能形成的大分子结构。首先,间质胶原蛋白从细胞内分泌后失去了其羧基末端的非胶原区,而Ⅳ型胶原蛋白三螺旋仍保留其羧基末端区。其次,Ⅳ型胶原蛋白链间隔有大量甘氨酸-X-Y重复序列,这样就增加了三螺旋的弹性...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病骨纤维异样增殖症
...64.03%)者。发病多在10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状,我国的发病率为10/百万~30/百万,占骨肿瘤样病损的首位,国外为2/百万~3/百万。好发部位为股骨和胫骨,其次为颌骨...
疾病;肿瘤科;骨肿瘤;良性骨肿瘤;瘤样病变遗传性慢性进行性肾炎
...了它所能形成的大分子结构。首先,间质胶原蛋白从细胞内分泌后失去了其羧基末端的非胶原区,而Ⅳ型胶原蛋白三螺旋仍保留其羧基末端区。其次,Ⅳ型胶原蛋白链间隔有大量甘氨酸-X-Y重复序列,这样就增加了三螺旋的弹性...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病家族性出血性肾炎
...了它所能形成的大分子结构。首先,间质胶原蛋白从细胞内分泌后失去了其羧基末端的非胶原区,而Ⅳ型胶原蛋白三螺旋仍保留其羧基末端区。其次,Ⅳ型胶原蛋白链间隔有大量甘氨酸-X-Y重复序列,这样就增加了三螺旋的弹性...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病卵巢环管状性索肿瘤
...类:妇产科疾病概述:卵巢环管状性索肿瘤的临床表现有内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。疾病描述:卵...
疾病;妇产科包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
...到证实,那么s-IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变:(1)镶边空泡(rimmedvacuoles)或衬里空泡(1inedvacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央,呈圆形、多角形或不规则形,直径为2~25...
疾病