甘露糖苷过多症
...20多例。甘露糖苷贮积症多见于婴幼儿及少年。目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是甘露糖苷贮积症的主要病因。发病机制:甘露糖苷贮积症基本的生化异常是酸性型α-甘露糖...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常甘露糖苷贮积症
...20多例。甘露糖苷贮积症多见于婴幼儿及少年。目前没有其他相关内容描述。病因:遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是甘露糖苷贮积症的主要病因。发病机制:甘露糖苷贮积症基本的生化异常是酸性型α-甘露糖...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...类型,从而明确诊断、进行产前诊断和发现疾病携带者。其他辅助检查:常须做胸片和B超检查,一般根据临床需要选择。鉴别诊断LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别。治疗方案常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的...
疾病;儿科黏脂贮积症Ⅱ型
...电镜检查可见溶酶体肿胀。其内充以有包膜的致密物质。其他辅助检查:X线检查:X线表现为多发性骨发育不良。早期幼儿有明显的骨膜新骨形成,这种改变尤以股骨和肱骨的骨干周围为显着。在两岁以内,骨发育不良可呈进行...
疾病;风湿免疫科初治原发免疫性血小板减少症临床路径(2017年县医院适用版)
...检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。4.须排除其他继发性血小板减少症:如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功...
临床路径;2017年版临床路径;血液科临床路径;县医院版临床路径黏脂贮积症Ⅲ型
...体酶缺陷。相反,在病人血清中这些酶的活性明显增加。其他辅助检查:X线检查:X线表现类似黏多糖贮积症Ⅳ型,包括近端股骨骨骺不规整且小,伴有不完全性脱位,髋外翻畸形,齿状突发育不全等。有多发性骨发育不良,尤...
疾病;风湿免疫科艾滋病的神经系统表现
...性恋或双性恋男性、静脉药瘾者、异性性接触、血友病或其他疾病输入血液或血制品及HIV感染者的后代。通过密切接触本病患者的血液、精液等排泄物、黏液及组织等而受感染。获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的临床表现...
疾病;神经内科;中枢神经系统感染获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
...液的临床症状,或常被AIDS的全身症状所掩盖,其表现与其他原因引起的心包炎相似,主要为胸痛、呼吸困难、心动过速、心包摩擦音、心影扩大,血压降低、脉压降低及奇脉等。由于AIDS病人多呈明显脱水或极度衰竭状态,故在...
疾病;心血管内科重链病
...困难。(2)肝脾肿大:50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。(3)其他症状:表现为发热、皮下结节的皮肤损害,1/3病例可伴有自身免疫性疾病,如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等,也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。3....
疾病;肾脏内科人免疫缺陷病毒感染性肾损害
...要传染源,特别要注意血友病患者是否应用第Ⅷ因子。(4)其他:AIDS的感染因素,如异性及混乱性关系,妊娠HIV感染,器官移植等。对AIDS可疑患者除了要作系统体格检查外,主要针对条件性感染和Kaposi肉瘤的检查。2.HIVAN的诊断HIV...
疾病;肾脏内科