IgA肾病
...多聚IgA、λ-IgA1水平均可见增高。患者B细胞存在β-1,3半乳糖基转移酶(β-1,3GT)的缺陷,导致IgA1绞链区O型糖基化时,末端链接的半乳糖减少,这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体(ASGPR)结合而影响IgA的清除,...
疾病;肾内科;原发性肾小球疾病IgA肾小球肾炎
...多聚IgA、λ-IgA1水平均可见增高。患者B细胞存在β-1,3半乳糖基转移酶(β-1,3GT)的缺陷,导致IgA1绞链区O型糖基化时,末端链接的半乳糖减少,这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体(ASGPR)结合而影响IgA的清除,...
疾病;肾内科;原发性肾小球疾病免疫球蛋白a肾病
...多聚IgA、λ-IgA1水平均可见增高。患者B细胞存在β-1,3半乳糖基转移酶(β-1,3GT)的缺陷,导致IgA1绞链区O型糖基化时,末端链接的半乳糖减少,这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体(ASGPR)结合而影响IgA的清除,...
疾病;肾内科;原发性肾小球疾病副蛋白血症周围神经病
概述:单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemicperipheralneuropathy)。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonalgammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中...
疾病;神经内科;脊神经疾病糖原累积症
...患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600IU)。半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差,若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常...
疾病鞘脂类
...1个或更多个糖单位,故也常称糖鞘脂。如脑细胞膜的半乳糖脑苷脂的极性头基是半乳糖;非神经组织膜的葡萄糖脑苷脂的极性头是葡萄糖。还有一些含有2个、3个或4个糖基的更复杂的脑苷脂,存在于细胞膜的外层,是构成细胞...
支气管肺淀粉样变
...原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏,主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果,部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性病
...原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏,主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果,部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性
...原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏,主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果,部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病膜性肾病
...征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。2.感染乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。3.药物及毒物有机金,汞,D-青霉胺,卡托普利和丙磺舒。4.肿瘤肺癌,结肠癌,乳腺癌和淋...
疾病;肾脏内科