多骨纤维发育不良
...。以上病变全身骨骨骼均可累及,根据病变性质可分为单发型和多发型两种。单发者以股骨、胫骨和肋骨最常见,脊柱和骨盆相对少见。30%累及颅面骨,但主要累及上、下颌骨和颅骨顶部。颅底骨质增生硬化常压迫颅神经,导致...
疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病POEMS 综合征
...疫母细胞性淋巴瘤。肾肿大也有描述,病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。1.内分泌改变常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高...
疾病;风湿免疫科Job综合征
...应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。中性粒细胞及单...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病不随意运动
...、痴呆与精神异常,大脑有广泛散在性小软化灶。本病无家族史,故可与慢性进行性舞蹈病鉴别。(4)半侧舞蹈病:本病表现为局限于一侧上、下肢不自主的舞蹈样运动。往往是基底核血管性损害的结果,患者多见于中年或老...
疾病;神经内科;常见症状鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤
...血象早期可无特殊变化,晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血,并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S细胞,在NHL骨髓中发现肉瘤细胞,均有助于诊断,并发白血病时可显示白血病骨髓...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻窦疾病氧亲和力增高血红蛋白
...性红细胞增多症。本病系常染色体显性遗传病,故又称“家族性红细胞增多症”,但并非所有家族性红细胞增多症都由异常血红蛋白引起。家族性红细胞增多症系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改...
疾病;血液科;红细胞疾病;血红蛋白病肾性尿崩症
...esinsipidus疾病别名遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症,家族性肾性尿崩症,继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,肾原性尿崩症,Renaldiabetesinsipidus,diabetesinsipidus,nephrogenic,diabetesinsipidus,nephro疾病代码ICD:N25.1疾病分类肾脏内科疾病概述尿...
疾病;肾脏内科高IgE综合征
...应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。中性粒细胞及单...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病姚皮炎综合征
...应也不足,多为IgG2亚类缺陷。在体内对回忆抗原缺乏迟发型超敏反应。高IgE综合征常伴IgG4亚类增高;抗IgE的IgG抗体存在;含有IgE的免疫复合物存在。在体外对可溶性抗原及同种异体抗原缺乏淋巴细胞增生反应。中性粒细胞及单...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性吞噬细胞缺陷病;血液科;白细胞疾病假性甲状旁腺功能减退症
...的骨骼和发育缺陷。假性甲状旁腺功能减退症罕见,常有家族史,症状常于儿童期出现。临床表现与甲状旁腺功能减退症类似,如慢性发作性手足搐搦症、肌痉挛、喉痉挛、感觉异常或癫痫样发作。但其临床表现一般较真性者轻...
肾内科;肾小管疾病;肾小管钙、磷转运障碍疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;疾病