Bernard- Horneer氏综合征
...,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。鉴别诊断:(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。(二)脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小...
疾病科布内病
...期水疱主要局限于四肢,偶发全身。常见甲营养不良或甲缺失。黏膜表面和牙齿轻度累及。隐性遗传型:临床表现多样。不严重的局限损害称为mitis(轻)型,见于出生时,常累及肢端,伴关节表面萎缩性瘢痕和甲营养不良,但...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病特发性面神经瘫痪
...耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,...
疾病;神经内科科布内氏病
...期水疱主要局限于四肢,偶发全身。常见甲营养不良或甲缺失。黏膜表面和牙齿轻度累及。隐性遗传型:临床表现多样。不严重的局限损害称为mitis(轻)型,见于出生时,常累及肢端,伴关节表面萎缩性瘢痕和甲营养不良,但...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病皮肤感觉
...激发一系列躯体和内脏反应(如胃痛时收腹蜷腿)。痛觉缺失易使机体受损害甚至自伤。
表皮溶解性大疱
...期水疱主要局限于四肢,偶发全身。常见甲营养不良或甲缺失。黏膜表面和牙齿轻度累及。隐性遗传型:临床表现多样。不严重的局限损害称为mitis(轻)型,见于出生时,常累及肢端,伴关节表面萎缩性瘢痕和甲营养不良,但...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病原发性血小板增多症
...原聚集反应一般正常。(四)其他染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。预后根据血小板增多的程度,病程不一。大多...
疾病阴囊重建术
...伤、裂伤或撕脱伤。火器伤所致者,可致阴囊皮肤破碎及缺失,并常伴有睾丸、精索等阴囊内容物损伤,伤情较重。闭合伤多发生在体育运动伤、骑跨伤及踢伤,轻者仅为单纯挫伤,重者可发生血肿和睾丸破裂。血肿可发生于阴...
泌尿外科手术;阴囊及其内容物手术;阴囊及其内容物创伤的手术治疗;手术原发性回旋状脉络膜视网膜萎缩
...1.病史及临床表现;2.眼底荧光血管造影显示有色素上皮缺失及黄斑囊样水肿;3.有视野缩窄;4.暗适应检查异常。治疗原则1.维生素B6;2.肌酸;3.脯氨酸;4.低蛋白、低精氨酸饮食。用药原则1.首选药物为“A”限。2.用“A”...
大疱性表皮松解
...期水疱主要局限于四肢,偶发全身。常见甲营养不良或甲缺失。黏膜表面和牙齿轻度累及。隐性遗传型:临床表现多样。不严重的局限损害称为mitis(轻)型,见于出生时,常累及肢端,伴关节表面萎缩性瘢痕和甲营养不良,但...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病