加罗德氏综合征
概述:褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病丙酮酸激酶缺乏症
...致镕血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD)合成受损,ADP和NAD会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低,由此而加重PK,缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血高胱氨酸尿症
...通常为向下移位,智力发育迟滞等。2.5,10N-甲烯四氢叶酸还原酶缺乏型除骨骼异常和眼症状,可见近端肌力减弱、肌病样步态、多发性脑梗死、痴呆、痫性发作及多发性神经病等,多发性神经病可能与叶酸缺乏有关。疾病描述高...
疾病;神经内科血清苯丙氨酸
...有机酸测定血清苯丙氨酸的测定原理:(1)苯丙氨酸的氧化酶分析法:L-苯丙氨酸在L-苯丙氨酸氧化酶的作用下生成苯乙烯和过氧化化氢,后者与4-氨基安替比林和N,N'-二甲苯胺共同在过氧化物酶的作用下生成色素,其色素的...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定美蓝
...柱状结晶或结晶性粉末;无臭。高浓度时直接使血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。低浓度时,在还原型辅酶I脱氢酶(NADPH)作用下,还原成为还原型亚甲蓝,能将高铁还原型蛋白还原为血红蛋白。在体内借酶的参与,起着递氢体作...
解毒药;西药中毒;特殊解毒药物;高铁血红蛋白血症解毒药;氰化物中毒解毒药阿托伐他汀
...:循环系统药物调整血脂及抗动脉粥样硬化药物HMG辅酶A还原酶抑制剂剂型:片剂:10mg,20mg,40mg。阿托伐他汀的药理作用:洛伐他汀阿托伐他汀为HMG-CoA还原酶选择性抑制剂,通过抑制HMG-CoA还原酶和胆固醇在肝脏的生物合成而降...
循环系统药物;调整血脂及抗动脉粥样硬化药物;HMG辅酶A还原酶抑制剂;药物次甲蓝
...柱状结晶或结晶性粉末;无臭。高浓度时直接使血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。低浓度时,在还原型辅酶I脱氢酶(NADPH)作用下,还原成为还原型亚甲蓝,能将高铁还原型蛋白还原为血红蛋白。在体内借酶的参与,起着递氢体作...
解毒药;西药中毒;特殊解毒药物;高铁血红蛋白血症解毒药;氰化物中毒解毒药亚甲蓝
...柱状结晶或结晶性粉末;无臭。高浓度时直接使血红蛋白氧化为高铁血红蛋白。低浓度时,在还原型辅酶I脱氢酶(NADPH)作用下,还原成为还原型亚甲蓝,能将高铁还原型蛋白还原为血红蛋白。在体内借酶的参与,起着递氢体作...
解毒药;西药中毒;特殊解毒药物;高铁血红蛋白血症解毒药;氰化物中毒解毒药血清谷胱甘肽过氧化物酶
...umGP;serumGPX;serumGRH-px;serumGSH-Per;serumGSSG-Px概述:谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px或GPX)是体内重要的自由基捕获酶之一。研究表明,自由基与肿瘤发病密切相关,GSH-Px不仅具有清除自由基和衍生物的作用,还与过氧化氢酶(CAT),磷脂...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定糖原贮积病Ⅴ型
...糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏时,糖原不能还原成葡萄糖而进行代谢。因此,所贮存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完毕之后,肌肉即处于尸僵的强直样痉挛而不能放松。肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏...
疾病;神经内科