红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症
...nsuānpútáotángtuōqīngméi(G6PD)quēxiànzhèng疾病名称红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症疾病别名蚕豆病疾病分类血液科疾病概述红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要...
疾病;血液科丙酮酸激酶缺乏症
...pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致,主要是PK基因点突变,小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血红细胞2,3二磷酸甘油酸
...)升高:位于2,3DPG分解途径中的各种酶(丙酮酸激酶)先天性缺乏症。(2)降低:位于2,3DPG合成途径中的各种酶(己糖激酶)先天性缺乏症。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:酶类测定参考资料...
化验及医学检查半乳糖血
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
生物学红细胞葡萄糖磷酸异构酶
...×10-10μ·RBC临床意义:降低:遗传性葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。相关疾病:葡萄糖磷酸异构酶缺乏症
化验及医学检查α-羟丁酸脱氢酶
...DH的氧化速率与该酶活性成正比。试剂:(1)比色法:①磷酸盐缓冲液,0.067mol/L,pH7.4。A.0.067mol/LNa2HPO4(9.47g/L)。B.0.067mol/LKH2PO4(9.08g/L)。取A液80.2ml,加B液19.8ml,4℃保存。②NADH溶液(10mg/ml),临用前以pH7.4磷酸盐缓冲液配...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定GPI
...×10-10μ·RBC临床意义:降低:遗传性葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。相关疾病:葡萄糖磷酸异构酶缺乏症
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定果糖二磷酸钠口服溶液
...guǒtángèrlínsuānnàkǒufúróngyè药品标准:正式名:果糖二磷酸钠口服溶液汉语拼音:GuotangErlinsuannaKoufurongye标准号:WS-448(X-392)-99(2)拉丁文或英文:FructoseSodiumDiphosphateOralSolution主要活性成分:本品为果糖二磷酸钠的水溶液,含果...
糖代谢
...的形式贮存葡萄糖。分解时,这两种糖原均先酶促降解成磷酸葡萄糖再与葡萄糖分解代谢汇合。肝糖原也可经磷酸葡萄糖,转变为葡萄糖以补充血糖,肌糖原只能供肌肉利用。淀粉在植物细胞中也先分解为单糖再利用。葡萄糖在...