尼曼-皮克病
...(Niemann-Pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。疾病描述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdi...
疾病;肾脏内科围绝经期前后的外阴白色病变
...者胃壁抗体和甲状球蛋白抗体均增高,血清中可证实有抗黑色素抗体,许多临床观察表明,本病发生与神经系统有密切关系,损害常沿神经或经络分布,手术后及精神创伤可诱发白癜风,最近有人提出所谓黑色素自毁学说,认为...
疾病;妇产科二水焦磷酸钙结晶沉积症
...jiāolínsuāngàijiéjīngchénjīzhèng概述:二水焦磷酸钙结晶沉积(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关...
疾病黏多糖贮积症Ⅴ型
...硫酸乙酰肝素内,该酶缺乏可导致这两种黏多糖成分过多沉积于细胞内,从而损伤细胞功能。病理:本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡。脾脏结缔组织增加,脾窦...
疾病;风湿免疫科老年黄斑变性
...谢产物(外节盘膜)蚕噬消化能力下降,使盘膜残余小体沉积形成玻璃膜疣。此外脉络膜新生血管进入视网膜下而发生渗出及出血。临床上分为萎缩型(干性型)和渗出型(湿性型),渗出型又称为老年黄斑盘状变性。本病是老...
疾病;眼科疾病血色病性心肌病
...本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能障碍等。临床表现有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着等四联症。血色病...
疾病;心血管内科脂质沉积性肌病
...贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代...
疾病;神经内科Stargardt病
...的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。Stargardt病的临床表现:Stargardt病在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。初期:眼底...
疾病;眼科;视网膜病;黄斑疾病斯塔加特病
...的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。Stargardt病的临床表现:Stargardt病在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。初期:眼底...
疾病;眼科;视网膜病;黄斑疾病眼底黄色斑点症
...的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。Stargardt病的临床表现:Stargardt病在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。初期:眼底...
疾病;眼科;视网膜病;黄斑疾病