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Morquio病
...ìng英文：Morquiodisease疾病分类：皮肤性病科疾病概述：粘多糖病Ⅳ型（Morquio病）为常染色体隐性遗传，约1/3有家族史，男性稍多，骨骼改变要到行走时才出现。典型表现为侏儒伴下背部驼背，膝外翻，扁平足。站立时髋及膝弯...
疾病；皮肤性病科 -
地方性矮小病
...大特点。尿三氧化铁试验阳性，血苯丙氨酸浓度升高。黏多糖病（承溜病）：黏多糖病（承溜病）属常染色体隐性遗传。身材矮小，发育迟滞，智力、听力和语言均有障碍。鉴别点在于，本病肝脾肿大，手指弯曲呈“爪状”，特...
疾病；内分泌科；甲状腺疾病 -
地方性克汀病
...大特点。尿三氧化铁试验阳性，血苯丙氨酸浓度升高。黏多糖病（承溜病）：黏多糖病（承溜病）属常染色体隐性遗传。身材矮小，发育迟滞，智力、听力和语言均有障碍。鉴别点在于，本病肝脾肿大，手指弯曲呈“爪状”，特...
疾病 -
唾液黏蛋白
...低时易引起口腔黏膜炎症。附注：（1）黏蛋白是一种黏多糖与蛋白质分子结合成的复合蛋白质，它主要存在于α1和α2球蛋白部分。其黏多糖往往是由氨基葡萄糖、氨基半乳糖、甘露糖、岩藻糖及涎酸等组成。黏蛋白成分复杂，...
化验及医学检查；体液和排泄物检查；唾液与泪液检查 -
硬肿症
...这说明硬化并不是本病的特征。在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，...
疾病；风湿免疫科 -
氨基多糖病
拼音：ānjīduōtángbìng疾病别名又称粘多糖病I型疾病分类皮肤性病科疾病概述本病又称粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代谢障碍引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又称Hurler综合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面兽...
疾病；皮肤性病科 -
Kimura病
...血管常有管壁发炎，弹力层中断和破坏，管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者，淋巴结的结构存在，有多数淋巴样滤泡，滤泡之间有大量嗜酸性细胞，血管增多；侵犯泪腺者，可出现多数大小不一的淋巴样滤泡，滤泡之间有...
疾病；眼科；眼眶疾病；眼眶慢性炎症 -
老年人甲状腺功能低下
...现肿瘤或肉芽肿等病变。(3)其他：皮肤角化，真皮层有黏多糖沉积，PAS或甲苯胺蓝染色阳性，形成黏液性水肿。内脏细胞间有同样物质沉积，严重病例有浆膜腔积液。骨骼肌、平滑肌、心肌均有间质水肿，肌纹消失，肌纤维肿胀...
疾病；老年病科 -
粘多糖病
...糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内...
疾病；儿科 -
右心房粘液瘤切除术
...恶变，变为黏液肉瘤。心脏黏液瘤组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞，据报道20%...
手术