我院新生儿疾病筛查
...669例新生儿足跟血送新生儿疾病筛查中心检测。结果3例苯丙酮尿症。结论新生儿疾病筛查可达到早诊断早治疗目的。【关键词】新生儿;疾病筛查;苯丙酮尿症;甲状腺功能低下症[中图分类号]R722[文献标识码]B[文章编号...
医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2010年第7卷第1期护理干预对改善酪氨酸血症患儿生活质量的影响
...1例急性型酪氨酸血症1型(肝肾型)患儿给予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸饮食,3年内追踪随访并进行相应的护理干预。结果护理干预期间患儿康复良好,生活质量得到改善,生长发育与同龄儿童相仿,未出现病情加重和严...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2010年第7卷第9期第十五章 肝脏病理生理学--第一节 肝功能不全
...。 在我们的食物蛋白中,包含一些芳香族氨基酸,如苯丙氨酸及酪氨酸,经肠内细菌脱羧酶的作用,形成苯乙胺及酪胺。这些胺类物质从肠道吸收,经门静脉到达肝脏,经肝脏单胺氧化酶的作用氧化分解,而被清除(图15-4...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理生理学研究发现治疗苯丙酮尿症的基因新疗法
...性进展,近日,美国科研人员利用该新技术治愈了老鼠的苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)。尽管目前的研究还处于相对不成熟的发展阶段,但该方法在基因疗法的应用中已经表现出极大的潜力。新技术有效治疗了老鼠的严重疾病...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组气相色谱法测定苯丙醇含量
苯丙醇为苯基醇类利胆药,具有较强的利胆作用,在体内能促使胆固醇转变为胆汁酸,加速胆汁分泌。用于胆囊炎、胆石症等症。其原料及制剂的含量测定方法均采用醋酐-吡啶乙酰化法[1],此法毒性大,操作复杂,测定中所...
药品天地;专业药学;实验技术;色谱技术;色谱分析实例美新生儿苯丙酮尿症早期筛查利大于弊
...月16日消息-美国迈阿密大学米勒医学院研究者称,新生儿苯丙酮尿症筛查一直存在争议,因为假阳性患儿接受饮食限制,结果可导致致死致残。Brosco等回顾了美国新生儿苯丙酮尿症筛查项目的历史。尚未有人群调查结果报道,有...
行业资讯;临床快报;小儿科苯丙氨酸不能满足儿童对芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在营养学上划分为必需氨基酸,可以通过苯丙氨酸羟化酶转化为酪氨酸。为确定在健康儿童中采用不含酪氨酸的膳食喂养后芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情况,研究人...
行业资讯;临床快报;小儿科肾石症
...影与右上腹胆囊结石、肠系膜、淋巴结钙化等其它阴影以区别时,应拍摄侧位片,肾结石位置多偏后方并可与脊柱影重叠,也可因肾盂肾盏积水扩大而位于脊椎之前工略偏后。此外,尚可取抑卧位深吸气和深呼气各摄片一张,若...
求医问药;疾病手册;泌尿生殖外科苯丙酮酸尿症对小儿智力有影响吗?
苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代谢障碍性疾病。本病具有遗传性。因为患儿体内缺少苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,因而形成苯丙酮酸量增多,造成苯丙酮酸在血液中和脑脊液中积累增加,给发育中的婴儿神经...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;小儿智力发育300问氨基酸在医药及食品产业的发展趋势
...和脑血管障碍引起的运动失调。L-a-甲基-β酪氨酸与胼基苯丙氨酸脱羟酶的合剂,D-3-巯基-2-甲基丙酰基-L脯氨酸和利尿药合剂,都是很好的抗高血压药。精氨酸阿司匹林、赖氨酸阿司匹林,既保持了阿司匹林镇痛作用,又能降低...
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