伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
...iǎnshǎohéshīzhěndemiǎnyìquēxiànbìng伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的...
疾病;免疫缺陷病先天性全丙种球蛋白低下血症
...充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕...
疾病毛细血管扩张性共济失调
...防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。流行病学尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
疾病;神经内科Louis-Bar氏综合征
...巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症,IgA和IgE选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。鉴别诊断:(一)颅底陷入症(basilarinvagination)为先天性畸形。绝大多数在成年后起病,临床症状与畸形程度...
疾病严重联合免疫缺陷病
拼音:yánzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng概述:严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T...
疾病X-连锁无丙种球蛋白血症
...obulinemia,XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环...
疾病;儿科艾滋病的神经系统病变
...转录病毒科慢病毒属中的人类慢病毒组,它进入人体后,选择性的侵犯CD4-T淋巴细胞,导致机体细胞免疫的严重受损,使机体肿瘤的易感性和机会感染的发生率也因而增加。感染HIV的单核细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统,...
疾病;神经内科血清免疫球蛋白G亚类
...、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在免疫应答中的功能也不尽相同,如IgG1和IgG3对细菌和病毒抗原蛋白有应答作用,而IgG2对肺炎链球菌、A群链球菌和流感嗜血杆菌荚膜多糖抗原起主要的免疫应答作用,IgG4则...
化验及医学检查;免疫学检查;血清免疫球蛋白测定系膜增生性肾小球肾炎
...到大量或肾病综合征表现者均有,多数患者表现为中等量选择性蛋白尿;30%病例出现轻度高血压,发病初期绝大多数肾功能正常,后期有10%~25%的病例出现肾功能减退。此外,部分病人有腰痛,可能与肉眼血尿有关。本病的临床...
疾病;肾脏内科精液检查
...杂,除前面提到的成分外,还有各种精浆蛋白(白蛋白、免疫球蛋白、纤维蛋白原、α2巨球蛋白、纤维蛋白等,总浓度为55/75g/L)、酶类(酸性磷酸酯酶、乳酸脱氢酶-X、溶菌酶等)、激素、微量金属无素等。精液检查包括精子...
化验及医学检查