克罗伊茨费尔特-雅各布病
...Alzheimer病、进行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小脑性共济失调、Pick病等均为阴性。但是原有的染色方法只能在病程长于13个月的CJD脑切片中获得阳性结果,事实是病程长于13个月的CJD,仅为该病的11%~61%,而病程较短的CJD仍为...
感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;神经内科;朊毒体病;疾病小脑症状群
...侧半身的小脑破坏性症状及体征。病灶同侧上下肢小脑性共济失调,肌张力减低,健反射减弱或消失。3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎缩,神经...
疾病神经系统遗传病
...成年期发病如强直性肌营养不良,成年后期发病如遗传性共济失调,老年期发病如橄榄脑桥小脑萎缩,但大多数神经系统遗传病在30岁前出现症状。疾病描述:神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构...
疾病;神经内科Friedreich共济失调症
...致相同,但轻重不一。症状渐起,最常见的症状是双下肢共济失调,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调,字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和...
疾病线粒体脑肌病
...前均可发病,10岁左右起病多见。其主要临床特征为小脑共济失调、肌阵挛或肌阵挛癫痫。母系亲属可呈现部分表现型,如仅有耳聋或癫痫(包括失神发作、失张力发作和强制阵挛发作)。伴随症状可有身材矮小、精神运动发育迟...
疾病;神经内科神经系统副肿瘤综合征
...的胆碱能突触,出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合征。而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现,而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床...
疾病;神经内科朊毒体病
...型CJD外,多为中年以上发病。2.既有神经症状、如抽风、共济失调等,又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。3.进展迅速。CJD85%在1年内发展为去皮质强直,GSS在2~3年内生活不能自理。4.预后不良,CJD多于1年内死亡,GSS...
疾病;神经内科线粒体病
...表现CPEO和视网膜色素变性,常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、CSF蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等。(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征:40岁前起病,儿童期发病较多。表现突发的卒中样发作,如偏...
疾病;神经内科神经精神科门诊诊疗工作常规
...查角膜有无绿褐色色素环(Kayser-Fleischer环),宜予收治。(9)共济失调:小组随意肌短促而快速地抽动见于面肌痉挛、抽动-秽语综合征等。随意运动除受大脑皮层运动区支配外,尚有小脑前庭系统和深感觉参与调节,使动作协调、...
Azorean病
...性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病