黏脂贮积症Ⅲ型
...特异性辅酶或维生素的结合部位。B.有活性的辅酶转运或生物合成过程,导致异常。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。所以补充辅酶成分也是诱导酶活性增加的一种有效方法,它可以使全酶在细胞内降解速度减慢,提高酶的半...
疾病;风湿免疫科镇肝熄风汤
...、肌红蛋白、细胞色素系统、电子传递链主要的复合物、过氧化物酶等主要组成部分,同时铁是儿茶酚胺类合成的限速酶的重要元素,缺铁时不仅出现贫血,同时出现易怒及注意力不能集中等神经系统症状。锌在体内与80余种酶...
方剂;平肝剂;平熄内风剂;治风剂;中药学;中医学;方剂学;镇肝熄风;滋阴潜阳吞噬功能缺陷病
...的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性者,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。2.Chédiak-H...
疾病;风湿免疫科瑞泽林
...增强胰岛素的作用。动物实验表明其作用靶位是通过与核过氧化物酶体增殖体活化受体(涉及胰岛素-效应基因的转录和调节脂细胞分化和脂代谢)结合而降低胰岛素的抵抗性。曲格列酮在内源性和外源性胰岛素的存在下,能降...
法布里氏病
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病磷脂沉着综合征
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里病
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病黏脂贮积症Ⅱ型
...特异性辅酶或维生素的结合部位。B.有活性的辅酶转运或生物合成过程,导致异常。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。所以补充辅酶成分也是诱导酶活性增加的一种有效方法,它可以使全酶在细胞内降解速度减慢,提高酶的半...
疾病;风湿免疫科血管角质瘤综合征
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏,使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病