高脂蛋白血症Ⅰ型

...高脂蛋白血症Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和...

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

...PiSS等表示，杂合子用PiMZ、PiSZ等表示。以上统称为Pi基因系统。编码α1-AT的基因定位于14号染色体长臂（14q24.3-32.1）。Pi基因系统的各种表现型，其血清蛋白酶抑制活性与α1-AT的浓度是不同的。PiM是具有正常功能的基因，绝大多数...

唾液分泌型免疫球蛋白

...灵敏度的标志。斜率越大，RIA灵敏度越高，在许多RIA反应系统中，呈最大灵敏度的抗体浓度为B/F＝1。当采用固定量的抗体（Q0）与不同浓度的抗原作用时，以B/F对B作图，所得曲线的斜率就是亲和常数（Ka）的负数（图4）。在RIA...

维生素A醇结合蛋白

...6.7～57.9μg/ml）。化验结果临床意义：（1）降低：维生素A缺乏缺乏症、低蛋白血症、吸收不良综合征、肝疾病（除外营养过剩性脂肪肝）、阻塞性黄疸、甲状腺功能亢进症、感染症、外伤等。（2）升高：肾功能不全、营养过剩...

高铁血红蛋白还原试验

...：（1）阳性：葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、纯合子型、中间反应为杂合子型。（2）定量＜30%：G-6-PD缺乏症纯合子型。（3）定量74%～31%：G-6-PD缺乏症杂合子型附注：（1）受检者红细胞比容对结果有一定影响...

视黄醇结合蛋白

...6.7～57.9μg/ml）。化验结果临床意义：（1）降低：维生素A缺乏缺乏症、低蛋白血症、吸收不良综合征、肝疾病（除外营养过剩性脂肪肝）、阻塞性黄疸、甲状腺功能亢进症、感染症、外伤等。（2）升高：肾功能不全、营养过剩...

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

...细胞不增多性急性白血病等相鉴别。治疗方案：1.按血液系统疾病护理常规。2.去除诱因。3.药物治疗：①急性发作期，可用6％右旋糖酐75500～1000m1／d，静滴，并碱化尿液。②维生素E100mg／d，口服或肌注。③泼尼松40～60mg／d，分...

变性球蛋白(Heinz)小体生成试验

...白小体的红细胞，正常人占0%～28%平均值为11.9%。在G-6-PD缺乏者平均可达67.8%有的作者提出32.5%为正常与异常的分界限。化验结果临床意义：与变性球蛋白小体染色试验相同。增多：不稳定血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD...

大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法

...蛋白静脉滴注疗法别名：IVIG概述：免疫球蛋白是由免疫系统体液免疫分支中B淋巴细胞和浆细胞产生的抗体，是具有抗原特异性的免疫物质。其应用于临床已有近50年历史，20世纪80年代初开始用大剂量人血免疫球蛋白静脉注射（I...

蛋白质能量营养不良

...纹理模糊，心肌细胞核变性、坏死；心肌间质水肿；传导系统发生退行性变。电镜检查：心肌纤维排列紊乱，肌纤维间空隙增大；肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变，内含致密颗粒，线粒体嵴伸长，线粒体膜...