-
人活化蛋白C
...（尚不明确）人活化蛋白C的适应证：先天性蛋白C（PC）缺乏引起的血栓性静脉炎（深部静脉血栓）及急性肺血栓栓塞症。人活化蛋白C的禁忌证：对人活化蛋白C过敏者、孕妇、哺乳者禁用。注意事项：1.（1）溶血性、缺铁性贫血...
血液系统药物；纤维蛋白溶解药；药物 -
高免疫球蛋白E综合症
...不过是尚未被检测出来而已，有促进IgE的产生。由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体，大量覆盖在肥大细胞表面，在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应，释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
X-连锁无丙种球蛋白血症
...及脾脏均不能触及，鼻咽部侧位X线检查可见腺样体阴影缺乏或变小。疾病病因上海新华医院证实1例病儿为Bruton酪氨酸激酶(Brutontyrosinekinase，Btk)基因突变。Btk基因位于Xq21.3～22，包括19个外显子(exon)，编码的蛋白产物属于胞浆酪...
疾病；儿科 -
高免疫球蛋白E血症综合征
...不过是尚未被检测出来而已，有促进IgE的产生。由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体，大量覆盖在肥大细胞表面，在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应，释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
蛋白类营养素
...不足、吸收不良或过渡消耗、大量损失等均可引起蛋白质缺乏症（参见“蛋白质缺乏症”）。在蛋白质营养素的摄入方面应特别注意以下三点：（1）每天饮食中应保证一定量的蛋白质。因为人体中的蛋白质不断进行更新（一般...
营养学 -
抗胰蛋白酶缺乏
...rell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶（α1-antitypsin，简称α1-AT）缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。疾病名称：抗胰蛋白酶缺乏症英文名称：ant...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
抗胰蛋白酶缺乏症
...rell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶（α1-antitypsin，简称α1-AT）缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。疾病名称：抗胰蛋白酶缺乏症英文名称：ant...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
抗胰蛋白酶不足
...rell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶（α1-antitypsin，简称α1-AT）缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。疾病名称：抗胰蛋白酶缺乏症英文名称：ant...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
血清免疫蛋白电泳
...无转铁蛋白血症、无纤维蛋白血症、血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白缺乏症、先天性脂蛋白缺乏症、C3缺乏症。（3）其它：急性炎症、慢性炎症、肝硬化、肾病综合征、淀粉样变性、冷沉淀球白血症等。附注：（1）送验标本应是新鲜静脉...
化验及医学检查；免疫学检查；血清免疫球蛋白测定 -
先天性全丙种球蛋白低下血症
...感染宜于抗生素治疗。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。临床表现：在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染...
疾病