内脏脂肪变性综合征
...时称为瑞氏样综合征(Reye-likesyndrome),例如全身性肉碱缺乏症,肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步,将有更多的瑞氏综合征得...
神经内科;脑病;疾病老年肺心病
...降低,肺血管的弹性阻力增加,α-受体阻滞药可减弱缺氧所致的肺血管收缩,说明此反应中存在交感神经的作用。(3)缺氧对血管平滑肌的直接作用:研究发现,在体外培养的单个牛肺动脉平滑肌细胞也可出现缺氧性收缩反应...
老年病科;老年人心血管病老年人肺心病
...降低,肺血管的弹性阻力增加,α-受体阻滞药可减弱缺氧所致的肺血管收缩,说明此反应中存在交感神经的作用。(3)缺氧对血管平滑肌的直接作用:研究发现,在体外培养的单个牛肺动脉平滑肌细胞也可出现缺氧性收缩反应...
疾病;老年病科;老年人心血管病老年人肺原性心脏病
...降低,肺血管的弹性阻力增加,α-受体阻滞药可减弱缺氧所致的肺血管收缩,说明此反应中存在交感神经的作用。(3)缺氧对血管平滑肌的直接作用:研究发现,在体外培养的单个牛肺动脉平滑肌细胞也可出现缺氧性收缩反应...
老年病科;老年人心血管病老年人慢性肺源性心脏病
...降低,肺血管的弹性阻力增加,α-受体阻滞药可减弱缺氧所致的肺血管收缩,说明此反应中存在交感神经的作用。(3)缺氧对血管平滑肌的直接作用:研究发现,在体外培养的单个牛肺动脉平滑肌细胞也可出现缺氧性收缩反应...
老年病科;老年人心血管病X-连锁严重联合免疫缺陷病
...细胞样分化障碍;②无淋巴细胞血症(alymphocytosis),共同缺乏T和B细胞分化;③T淋巴细胞缺乏症(absenceofTlymphocytes),选择性T细胞分化阻滞,X联或常染色体隐性遗传;④腺苷脱氨酶缺陷(adenosinedeaminase,ADAdeficiency)等4型。X-连锁严重...
疾病;儿科丙酮酸激酶缺乏症
...pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致,主要是PK基因点突变,小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血谷氨酸钾
...肠道出血机会也增多。专家点评:谷氨酸钾主要用于高氨所致的肝性脑病,严重肝功能不全,与抗癫痫药合用治疗小发作和精神运动性发作,对低血钾症患者尤为适宜。临床上常与谷氨酸混合使用。
消化系统药物;肝脏疾病辅助治疗药物;药物氨基酸病
...和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义,血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。2.Hartnup病是较常见的色氨酸转运障碍氨基酸病,是以第1个发病家族的名字命名的,发病率为1/2.4万活婴。临床表现如下:(1)患...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病氨基酸尿症
...和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义,血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。2.Hartnup病是较常见的色氨酸转运障碍氨基酸病,是以第1个发病家族的名字命名的,发病率为1/2.4万活婴。临床表现如下:(1)患...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病