第七节　变性疾病

...Friedreich共济失调共济失调性毛细血管扩张症运动神经元肌萎缩性侧索硬化脊髓性肌萎缩　　一、Alzheimer病　　Alzheimer病又称初老期痴呆，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病，起病多在50岁以后。随着人类寿命的延...

德科学家发现缺乏蛋白质TDP-43导致肌肉萎缩和神经细胞退化

最近几年，有越来越多的线索表明，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)和额颞痴呆症(FTD)这两种疾病病因类似，甚至是同一。现在，德国神经退行性疾病研究中心(DZNE)和慕尼黑大学(LMU)的科学家在斑马鱼身上得以重现肌萎缩性脊髓侧索...

肝性脊髓病2例

肝性脊髓病是慢性肝病神经系统重要并发症，在国内并非罕见，因其多数与肝性脑病同时并存，症状又往往被严重的脑病症状所掩盖，而不易做出诊断，而在无明显脑症状时就表现出脊髓损害，临床较罕见，现报告2例如下。　...

小RNA治疗脊髓延髓肌萎缩症获进展

...鼠实验中发现一种用小分子RNA（核糖核酸）遏制脊髓延髓肌萎缩症的新疗法。脊髓延髓肌萎缩症是引发全身肌无力的神经变性疾病，很难治疗，患者年龄常在30岁至60岁之间。神经变性疾病由神经细胞内积聚的异常蛋白质所致，...

14天让干细胞变身神经元？

...元变为可能，并促使在对运动系统疾病，例如婴儿脊髓性肌萎缩症或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的探索过程中取得更快速的进展。人类多能干细胞具有生成机体所有细胞的能力。能够了解及在体外控制它们的分化潜力，将为再生医...

肌萎缩侧索硬化症患者肺功能测定及相关影响因素

【摘要】目的探讨肌萎缩侧索硬化症患者肺功能改变及相关因素影响。方法对22例ALS患者检测最大肺活量（VCAX），时间肺活量（FVC），第1s最大呼气量（FEV1），呼气高峰流量（PEF），同时进行临床状态综合评估（ALSFRS）。结果对...

PNAS：分子伴侣的叛变

...病有关，包括心脏病、慢性痛、脊髓损伤、癌症、衰老和肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）等等。Oregon州立大学的科学家们进行了近十年的研究，发现酪氨酸硝化会使一种特殊的“伴侣”蛋白发生转变，转变后的蛋白被激活，将最终...

麻痹性讷吃

...、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。临床表现可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ脑神经损害时，引起唇部无力或瘫痪，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪，影响唇齿音b...

呼吸神经元回路建立需两个关键基因

...cience杂志十二月刊上。这一发现将有助于治疗脊髓损伤和肌萎缩侧索硬化症ALS等神经退行性疾病。肌萎缩侧索硬化症ALS会逐渐杀死控制着呼吸、移动和进食等肌肉运动的神经元。研究人员发现的两个关键基因是一类特殊神经细胞...

第三节　病理反射

...相同，其临床意义也相同。　　【鉴别诊断】　　（一）肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis）　早期一侧上肢运端肌肉萎缩，逐渐出现其它肢体肌萎缩，下肢及躯干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出现萎缩，1-2年才发展到...