Anderson-Fabry综合征
...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病脂蛋白肾小球病
...状排列,类似指纹结构。也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构,常呈簇状或层状排列。腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。系膜区早期仅表现为轻度增生,病变进展时,系膜区明显增宽,系...
疾病;肾脏内科跖疣
...角质层更为增厚,并有广泛的角化不全。棘层上部细胞的空泡形成亦较明显,构成明显的网状。因常有继发感染,故真皮内有较多的炎性细胞浸润。深在掌跖疣的组织特征为在表皮下部的细胞胞质内有很多透明角质颗粒,它与正...
中医学;中医外科学;中医皮肤科学;皮肤病及性传播疾病;疣;跖疣;中医病名尼曼-匹克氏病
...检查:1.血象血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少...
疾病海洋RNA病毒属
...于感染后48小时,超微结构变化包括内质网膨大、细胞质空泡化和分解和空泡区丝状物质的出现。病毒颗粒分布在细胞质,以晶体存在或单个存在。
生物学;病毒鞍膈缺损
...术或放射治疗,垂体瘤自发坏死,垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”;无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性,国外报告显示女性多于男性。疾病名称:空鞍综合征...
内分泌科;下丘脑疾病