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黏脂贮积症Ⅰ型
...食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。②减少底物(去其所余)：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。主...
疾病；风湿免疫科 -
甘露糖苷过多症
...食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。②减少底物（去其所余）：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。...
疾病；风湿科；遗传及先天性异常 -
甘露糖苷贮积症
...食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸，而被消除。②减少底物（去其所余）：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。...
疾病；风湿科；遗传及先天性异常 -
脑脊液载脂蛋白
...po（a）作用，洗涤除去未结合的酶标记物。加入酶的相应底物产生颜色反应，显色的程度决定于结合在固相载体的apo（a）量。McAb应用杂交瘤技术制备，以超速离心结合层析法纯化的LP（a）为抗原。所制备的McAb应与apoB及纤溶酶...
化验及医学检查；体液和排泄物检查；脑脊液检查 -
血清乳酸脱氢酶
...度的增高速率与酶活力成正比。试剂：（1）比色法：①底物缓冲液（含0.3mol/L乳酸锂，pH8.8）：取乳酸锂2.88g，二乙醇胺2.1g，加蒸馏水约80ml溶解，以1mol/LHCl调pH8.8，加水至100ml。②11.3mmol/L辅酶Ⅰ（NAD）溶液：称氧化型辅酶Ⅰ15mg，...
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丙酮酸激酶缺乏症
...伴有结构异常蛋白，而这些蛋白在电泳速度、残留活性、底物亲和度、动力学特征、热稳定度、核苷酸特异性、ATP抑制、变构激活或最适pH方面均不同。遗传方式：PK缺乏症为常染色体隐性遗传。但偶有呈常染色体显性遗传家系...
疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血 -
α2-纤溶酶抑制物活性
...量的纤溶酶，后者即可与α2-PI形成复合物，然后加入发色底物，在剩余纤溶酶的作用下，底物被水解释出PNA而显色，显色的深浅与血浆中剩余纤溶酶呈正相关。这样可以计算血浆中α2-PI的含量。试剂：（1）发色底物：3mmol/L。（2...
化验及医学检查；临床血液检查；出血和凝血检查 -
痕量元素
...增强了，铁和铜是这种情况；（2）微量金属离子可能与底物和酶的活性部位生成复合物，因而将后二者拉在一起，并使之处于活性形式；（3）必需金属离子的功能可能是在催化循环的某些点上作为有力的收回电子的试剂。常把...
营养学；矿物质；微量元素 -
微量元素
...增强了，铁和铜是这种情况；（2）微量金属离子可能与底物和酶的活性部位生成复合物，因而将后二者拉在一起，并使之处于活性形式；（3）必需金属离子的功能可能是在催化循环的某些点上作为有力的收回电子的试剂。常把...
营养学；矿物质；微量元素 -
急性有机磷酸酯类杀虫剂中毒事件卫生应急处置技术方案
...15.6mg碳酸氢钠，用20ml缓冲溶液溶解，4℃冰箱中保存。3.3底物取25.0mg硫代乙酰胆碱，加3.0ml蒸馏水溶解，摇匀后置4℃冰箱中保存备用。保存期不超过两周。3.4乙酰胆碱酯酶根据酶的活性情况，用缓冲溶液溶解，3min的吸光度变化ΔA...
急性中毒；技术方案