迪格奥尔格综合症
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...病概述白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病。反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。及有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。疾病描述白...
疾病;儿科Di George综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病第三、四咽囊综合征
概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病神经元蜡样脂褐质沉积症
...微病理改变和基因异常NCL分4个主要的亚型和4个地区性的变异型:婴儿型,晚期婴儿型,青少年型和成年型,除此之外还有一些少见亚型约占所有NCL患者的12%~20%,主要是晚期婴儿型的4个变异型,包括芬兰变异型、葡萄牙变异型...
疾病;神经内科迪格奥尔格综合征
...éàoěrgézōnghézhēng英文:DiGeorgesyndrome概述:原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞...
疾病艾滋病的消化系统损害
...唇周的单纯疱疹病毒(HSV)感染及口腔白色念珠菌感染最常见。前者表现为:唇沿和口角周围的高密度、成群的小水疱,基底稍红,水疱被擦破后可形成溃疡。其特点为病损大而深,且有疼痛,常伴继发感染,症状多较严重,病...
疾病;消化科;肠道疾病;肠道其他疾病轻链病与轻链沉积病
...实验室检查:1.血液检查可见程度轻重不一的贫血,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。并发骨髓瘤的患者,可出现少数骨髓瘤细胞。患者可出现巨球蛋白血症,多数骨髓瘤患者本-周蛋...
疾病;肾脏内科Peter异常眼
...50%~70%的患眼发生青光眼。此外,彼得异常还可有很多不常见的眼部异常,包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化、虹膜缺损、瞳孔异位、无虹膜、前葡萄肿、小晶状体、先天性无晶状体等。尽早处理,防止弱视。预后多不...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼彼得异常
...50%~70%的患眼发生青光眼。此外,彼得异常还可有很多不常见的眼部异常,包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化、虹膜缺损、瞳孔异位、无虹膜、前葡萄肿、小晶状体、先天性无晶状体等。尽早处理,防止弱视。预后多不...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼