黑酸尿症
...先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。诊断:本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物...
疾病卟啉检查法
...物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。常采用尿液、粪便和红细胞的卟啉检查法。操作名称:卟啉检查法适应证:卟啉检查可用于各种原发性和继发性卟啉病。1.红细胞生成性卟啉病包括先...
医疗技术名肝性红细胞生成性卟啉症
...,红细胞内原卟啉水平明显升高,血浆原卟啉、尿卟啉、粪卟啉升高,尿液尿卟啉和粪中粪卟啉均增多。这些卟啉是Ⅰ、Ⅲ型异构体混合物。EP有不同程度溶血性贫血、脾肿大,牙齿在Wood灯下发出红色荧光,预后差,大多在20~4...
疾病;皮肤性病科变异性卟啉症
...酶缺陷,亦有提出因铁螯合酶活性缺陷,粪内原卟啉Ⅲ和粪卟啉Ⅲ增加,急性期尿PBG增多。诊断检查1、诊断根据急性发作期症状和多变的皮损,加上实验室检查,可明确诊断。它与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症...
疾病;皮肤性病科卟啉
...。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种卟啉,如卟啉、粪卟啉那样、在二种侧链结合在各吡咯环上时,则有4个异构体,原卟啉在有三种侧链时,便有15个异构体。天然发现的原卟啉按照费歇尔(H.Fischer)的分类称为Ⅸ型。在...
生物学尿粪卟啉
拼音:niàofènbǔlín正常值:定性:阴性。定量:儿童:0~120nmol/24h(0~80μg/24h)成人:75~240nmol/24h(50~160μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性...
化验及医学检查先天性红细胞生成性卟啉症
...酶如δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶活性增加,体内尿卟啉I和粪卟啉I合成增加。病理变化:皮损组织病理与红细胞生成性原卟啉症相同,惟程度较轻。诊断检查根据对光过敏,毁形性皮损,红牙,尿色发红,贫血和脾肿大,结合实验...
疾病;皮肤性病科重金属污染诊疗指南(试行)
...(详见中华人民共和国卫生行业标准)。(二)WS/T18-1996尿中铅的石墨炉原子吸收光谱测定方法(详见中华人民共和国卫生行业标准)。(三)WS/T32-1996尿中镉的石墨炉原子吸收光谱测定法(详见中华人民共和国卫生行业标准)...
法规文件;诊疗指南卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织中,皮肤...
生物学;疾病;皮肤性病科尿液颜色
...油等)、黑色素原尿症(深棕色→黑色)等。附注:正常尿中,如含尿酸盐较多时,放置后亦可呈粉红色沉淀;如含磷酸盐较多时,可呈乳白色,尤在冬季气温低时最为多见。相关疾病:黄疸、肾结核、肾结石、输尿管结石、急...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查