鞘脂
...或其衍生物,以及1分子极性头醇组成的脂质,是仅次于磷脂的第二大类膜脂。鞘氨醇是一种长链氨基醇,有一个极性头和2个非极性尾;极性头基连接在鞘氨醇的羟基上,脂肪酸组分则与其氨基结合形成酰胺键。鞘脂分成鞘磷脂...
Rh血型不合溶血病
...术降低孕母血型抗体效价。若胎儿已达33周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。相关药品:葡萄糖、苯巴比妥、巴比妥、氧、磷脂相关检查:胰岛素、有核红细胞、球形红细胞、抗人球蛋白试...
疾病;血液科;红细胞疾病;新生儿溶血溶血毒素
...将众多的溶血毒素分为四类。(1)具有酶活性,导致膜磷脂水解。如产气荚膜杆菌所产生的α溶血毒素为卵磷脂酶,可分解细胞膜的卵磷脂,损伤细胞膜引起溶血、组织坏死、血管内皮损伤;再如金黄葡萄球菌产生的β溶血毒素...
生物学高雪病
...脂-乳糖基酰鞘氨醇(ceramidelactoside);③血型物质中的鞘磷脂(Bloodgroupglycosphingolipids)。脑中堆积葡萄糖脑苷脂来源于神经节苷脂(Tanglioside);此外,由于神经鞘脂类是哺乳动物细胞膜的组成部分,因此蓄积的葡萄糖脑苷脂尚...
疾病红细胞膜磷脂
...、两分子脂肪酸、一分子磷酸及含氮化合物合成的甘油磷磷脂,如卵磷脂、溶血磷脂(磷脂酰胆碱)、脑磷脂(磷脂酰乙醇胺)和心磷脂(二磷脂酰甘油),它们都是构成生物膜脂质双层的基本骨架;脂肪酸与鞘氨醇、磷酸结合...
化验及医学检查;血液生化检查;脂类测定半乳糖脑苷类脂沉积病
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病;疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病Krabbe病
...克拉伯病与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病,如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。克拉伯病的治疗:克拉伯病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。预后:克拉伯病预后极差。婴...
神经内科;脂类沉积病;疾病脑苷脂沉积症
...脊柱骨。有脾功能亢进时可因血小板减少而有出血倾向。小儿戈谢病患者身高及体重常受影响。婴儿型(Ⅱ型):戈谢病患儿自生后即可有肝大、脾大,3~6个月时已很明显,有吸吮、吞咽困难,生长发育落后表现。神经系统症...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙沉积病
...脊柱骨。有脾功能亢进时可因血小板减少而有出血倾向。小儿戈谢病患者身高及体重常受影响。婴儿型(Ⅱ型):戈谢病患儿自生后即可有肝大、脾大,3~6个月时已很明显,有吸吮、吞咽困难,生长发育落后表现。神经系统症...
疾病;血液科;白细胞疾病