半乳糖脑苷脂
拼音:bànrǔtángnǎogānzhī英文:galactocerebroside半乳糖脑苷脂亦称半乳糖神经酰胺。系一种脑苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷键结合于神经酰胺上。大量存在于脑神经组织(特别是白质)、髓鞘中。除脑以外,肾脏中也有多量的存...
生物学鞘脂类
...是仅次于磷脂的第2大类膜脂。可分为鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3个亚类。鞘磷脂是最简单、动物组织中最丰富的鞘脂,其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。因含磷,也可归于磷脂类。鞘磷脂的一般性质确与磷脂酰胆碱和磷脂...
尼曼-皮克病
...β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。3.GM1神经节苷脂贮积症、岩藻糖苷贮积症两病皆有肝、脾大,智力落后,前者骨髓中尚有泡沫细胞,黄斑部有樱桃红色斑,但两者皆有丑陋面容,骨骼X射线片中有骨发育不良表...
疾病;肾脏内科MMN
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病;神经内科;脊神经疾病多灶性运动神经病
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病多灶性脱髓鞘性运动神经病
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病;神经内科;脊神经疾病糖原贮积病Ⅱ型
...xíng英文:Pompedisease疾病别名Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原累积病,酸性麦芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起...
疾病;神经内科黏多糖贮积症
...实质细胞内,亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经节细胞亦肿胀,但充盈的物质主要为神经苷脂,而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。现已知黏多糖有9种之多,其中3种与黏多糖发病有关,即硫酸皮肤索、硫酸乙酰肝...
疾病;风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅵ型
...一般在10岁前死亡,轻型病人则可长期存活。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病;风湿免疫科糖原累积症
...音:tángyuánlěijīzhèng英文:glycogenstoragedisease概述:糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。诊断:糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分...
疾病