Schwartz-Jampel氏综合征
...碍性肌强直。病因病理病机:病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。临床表现:特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。生后1个月内发病...
疾病黏多糖贮积症Ⅳ型
...定位于3号染色体。病理生理本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内,这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键,对水解4-硫酸键也起...
疾病;风湿免疫科复方异丙托溴铵
...音:fùfāngyìbǐngtuōxiùǎn英文:IpratropineBromideandsalbutamol复方异丙托溴铵说明书:药品名称:复方异丙托溴铵英文名称:IpratropineBromideandsalbutamol别名:异丙托溴铵/沙丁胺醇分类:呼吸系统药物其他剂型:1.每支5ml(100喷);10ml(...
呼吸系统药物;其他呼吸系统药物;药物粘多糖病
...皮肤素(DS)硫酸类肝素(HS),流散角质素(KS),硫酸软骨素(CS)和透明质酸(HA)等。这些多糖的降必须在溶酶体中进行,目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程,任何一种酶缺陷会造成氨基...
疾病;儿科黏多糖贮积症
...硫酸已酰肝素,硫酸角质素排出增多,在Ⅲ型中有尿硫酸软骨素B增多。其他辅助检查:1.X线检查可见巨头,矢状颅缝早闭、大蝶鞍、浆状变形的宽肋骨,卵形椎体,腰椎部可见钩状畸形,近端桡骨有典型的扭斜,髋外翻,髂翼...
疾病;风湿免疫科复方酮康唑乳膏
拼音:fùfāngtóngkāngzuòrǔgāo英文:CompoundKetoconazoleCream复方酮康唑乳膏药典标准:品名:中文名:复方酮康唑乳膏汉语拼音:FufangTongkangzuoRugao英文名:CompoundKetoconazoleCream含量或效价规定:本品含酮康唑(C26H28Cl2N4O4)应为标示量...
抗真菌药复方阿胶浆
拼音:fùfāngājiāojiāng复方阿胶浆药典标准:品名:复方阿胶浆FufangEjiaoJiang处方:阿胶、红参、熟地黄、党参、山楂性状:本品为棕褐色至黑褐色的液体;味甜。鉴别:(1)取本品2ml,置具塞试管中,加盐酸2ml,密塞,置105℃...
中成药;血液系统药物;血液系统中成药;药物复方利血平氨苯蝶啶片
...dìngpiàn英文:CompoundReserpineandTriamtereneTablets[2010年版药典]复方利血平氨苯蝶啶片药典标准:品名:中文名:复方利血平氨苯蝶啶片汉语拼音:FufangLixuepingAnbendiedingPian英文名:CompoundReserpineandTriamtereneTablets含量或效价规定:本品含...
抗高血压药复方苯甲酸酊
拼音:fùfāngběnjiǎsuāndǐng药品标准:正式名:复方苯甲酸酊汉语拼音:FufangBenjiasuanDing标准号:WS-263(X-204)-90拉丁文或英文:TINCTURAACIDIBENZOICICOMPOSITA主要活性成分:含苯甲酸(C7H3O3)、水杨酸(C7H5O3)的总酸量及含碘(I2)量...
黏多糖贮积症Ⅷ型
...床特征,与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。症状体征一般2~3岁发病,身材较同龄矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼...
疾病;风湿免疫科