Austin 型幼儿脑硫脂病
...征等。疾病病因遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基硫酸...
疾病;风湿免疫科WS/T 578.5—2018 中国居民膳食营养素参考摄入量 第5部分:水溶性维生素
...细胞贫血等。3.10泛酸pantothenicacidB族维生素之一。辅酶A和酰基载体蛋白的组成部分。辅酶A参与糖、脂肪和蛋白质的代谢;酰基载体蛋白在脂肪酸合成时发挥作用。[WS/T476—2015(营养名词术语),基础营养3.6.3.7]3.11叶酸folateB族维生...
词条;卫生标准;中华人民共和国卫生行业标准;中国居民膳食营养素参考摄入量高雪病
...脂(glucocerbroside)不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。由于不同组织中酶活性不同可有不同临床类型。本病为常染色体隐性遗传...
疾病γ-谷氨酰基转移酶
拼音:γ-gǔānxiānjīzhuǎnyíméi别名:GGT正常值:γ-GT)50U/L。化验结果意义:①明显增高:肝癌、阻塞性黄疸、晚期性肝硬化、胰头癌②轻中度增高:传染性肝炎、肝硬化、胰腺炎③酗酒,药物等所致.化验取材:血液化验方法:...
化验及医学检查脂类
...有机物,又称脂质。脂类有几种不同的分类方法。主要有酰基甘油类(中性脂肪),磷脂类、鞘脂类、固醇与脂肪酸构成的酯(类固醇)及蜡。其他已知的脂类在动物组织中较少,如萜素的主要成分。脂溶性维生素A、E、K是异戊...
营养学;脂类酰基氨基酸酰氨酶
...mida-se亦称为酰化氨基酸水解酶(aminoacylase)或仅称酰基转移酶(acylase)。是分解N-酰基-L-氨基酸为有机酸和氨基酸的一种酶。也可催化脱氢肽的水解。存在于动物组织、真菌和细菌中;猪肾中酰基氨基酸酰氨酶分Ⅰ(狭义...
生物学转乙酰基作用
...供体是乙酰CoA,如图所示的反应可为各自的特异性的乙酰转移酶所催化。在生物学上与解毒、氧化物质的转化、脂肪酸的代谢、神经兴奋传导等有关。
生物学WS/T 417—2013 γ-谷氨酰基转移酶催化活性浓度测定参考方法
...asurementofcatalyticconcentrationofγ-Glutamyltransferase《γ-谷氨酰基转移酶催化活性浓度测定参考方法》由中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会于2013年7月16日发布,自2013年12月1日起实施。ICS11.020C50中华人民共和国卫生行业标准WS/T417...
中华人民共和国卫生行业标准羊水检查
....5%。患RDS的新生儿被症实为因肺泡表面活性物质,主在是卵磷脂缺乏。因此使肺泡表面张力增加和稳定性丧失而导致呼气末肺泡萎陷,进行性俩肺膨胀不全。机体缺氧,肺泡上皮细胞破坏,通透明性增加,含纤维蛋白原,的液体...
化验及医学检查Krabbe病
...aldiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖脑苷类脂沉积病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症;克拉贝病;婴儿家族性弥漫性硬化分类:神经内科脂类沉积病ICD号:E75.5流行病学:目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。克拉伯病十...
神经内科;脂类沉积病;疾病