家族性脾性贫血
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂网状内皮细胞病
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病葡萄糖脑酰胺沉积病
...应式如下:GCH20ceramideglucose脑组织中蓄积的GC主要来源于神经节苷脂(ganglioside),此外尚可来源于体内,如肝、肾和肌肉等各种组织。由于GBA基因突变导致体内无GBA生成或生产的GBA无活性,造成单核巨噬细胞内的GC不能被有效水...
疾病;血液科;白细胞疾病黏脂贮积症Ⅰ型
...陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。病理:周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡...
疾病;风湿免疫科MMN
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病;神经内科;脊神经疾病多灶性运动神经病
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病多灶性脱髓鞘性运动神经病
...很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病...
疾病;神经内科;脊神经疾病异染性脑白质营养不良
...由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。病理生理硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时...
疾病;神经内科脊柱脊髓伤
...神经节苷脂的应用:神经节苷脂是位于细胞膜上含糖脂的唾液酸,在中枢神经系统中含量较为丰富。十余年前Geisler等(1991)即采用双盲、随机对照试验评价单唾液酸神经节苷脂(monosialicganglioside,GM1)的临床效果。37例颈段及...
疾病;骨科;脊柱脊髓损伤;胸腰椎损伤副蛋白血症周围神经病
...糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂,前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronylparagloboside),其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不...
疾病;神经内科;脊神经疾病