斯-克二氏综合征
...厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病老年人高钾血
...;老年人血内钾过多症分类:老年病科老年人内分泌及骨代谢疾病老年人水、电解质紊乱ICD号:E87.5流行病学:老年人高钾血症相对比低钾血症少见,据老年人尸检病例统计,其发生率为8.8%。但危害更大,常可致严重的心律失常...
老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;老年人水、电解质紊乱磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...些发现是磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏这一家族性代谢性疾病的主要表现。本病常累及肾脏,肾功能衰竭是本病死因。最初报道的患者都是斯堪的那维亚人,后来证实本病在世界范围内广泛存在,本病组织病理特点均一,...
疾病;肾脏内科Fabry-Anderson病
...厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病免疫缺陷性肺炎
...另一种疾病是萄萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。临床特点是溶血性贫血和反复感染,主要为葡萄球菌和某些革兰阴性杆菌感染。疾病病因:在反复呼吸道感染疾病中有1%~2%源于原发性免疫缺陷。病理生理:免疫缺陷是指先天性、遗传...
疾病;呼吸内科依索拉唑
...的胃酸分泌。依索拉唑为奥美拉唑的S-异构体,肝脏首过代谢较前者少,内在清除率较前者低,代谢速率较R-异构体慢,故血药浓度较高,在血液中的停留时间更长,生物利用度较高。依索拉唑在体内主要经肝细胞色素P450系统代...
消化系统药物;制酸及胃黏膜保护药;药物溴苯丙啶
...动力学:口服或注射均易于吸收。口服时约有50%经肝首过代谢,因此口服的效果仅为注射的1/2。口服或肌内注射后1~2h可达血药峰值。分布容积为2.8~4.2L/kg。约40%与血浆蛋白结合。t1/2约为3.2h。主要在肝内代谢为哌替啶酸和具有...
安德森-弥漫性体血管角质瘤
...厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血栓与栓塞。法布里病的并发症:法布里病的常见并发症有胃...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病