Wilson病
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;消化科威尔逊病
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病色素性血管炎
...酐治疗。全身疗法:(1)抗凝剂:肝素钠可抑制凝血的连锁反应,从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg,静脉注射,每4小时1次,并调整剂量使凝血时间维持在25~30min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。(2)皮质类固...
疾病;皮肤科;皮肤血管病及淋巴管病威尔逊变性
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;消化科威尔逊氏病
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病暴发性紫癜
...酐治疗。全身疗法:(1)抗凝剂:肝素钠可抑制凝血的连锁反应,从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg,静脉注射,每4小时1次,并调整剂量使凝血时间维持在25~30min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。(2)皮质类固...
疾病已上市抗肿瘤药物增加新适应症技术指导原则
...药物的商业利润;(3)增加的适应症还有可能获得国家医保/社保部门或第三方保险公司的报销。消极因素包括:(1)需要一定资金和人力资源来完成新的临床研究以证实新适应症能够使患者获益;(2)需要一定资金和人力资...
法规文件威尔逊氏变性
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病骨质软化症与佝偻病
...有维生素D活性缺陷。导致慢性低磷血症的原因很多:如X连锁家族性低磷血症和其他形式的先天性低磷血症、肾小管酸中毒、范可尼综合征和Wilson病、Lowe综合征等一些全身代谢性疾病,瘤源性骨质软化症及大量服用氢氧化化铝凝...
疾病威尔逊氏综合征
...,与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。少...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病