α2-纤溶酶抑制物抗原
...)降低:肝脏病、弥散性血管内凝血(DIC)、休克、败血症、先天性α-PI缺乏症、尿激酶和链激酶治疗中。化验取材:血液化验方法:出血和凝血检查化验类别一:临床血液检查化验类别二:出血和凝血检查参考资料:《新编临床检...
化验及医学检查红细胞磷丙糖异构酶
...红细胞磷酸丙糖异构酶(TriosePhosphateIsomerase)缺乏可导致先天性非球型红细胞溶血性贫血、心脏病和严重的精神病。附注:(1)新生成熟红细胞中TPI含量较高,随红细胞衰老而下降。(2)TPI缺乏可导致抵抗力下降和白细胞上升...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定硬肿病
...无特效疗法,可试用理疗,局部注射透明质酸、纤维蛋白溶酶、皮质类固醇激素制剂。疾病描述硬肿病又称成人硬肿病和Buschke硬肿病。1876年Piffard首先报道,1902年Buschke作了详细描述。本病约有半数病例的发病年龄小于20岁,故...
疾病;皮肤性病科遗传性肾炎
...加速恶化。2.听力缺失奥尔波特综合征患者听力丧失不是先天性的,而是常在15岁左右在男性患者发生。在患奥尔波特综合征家族的成员中,听力的损害往往伴随着肾脏损害。耳聋但不伴肾脏疾病的男性不会将奥尔波特综合征传...
疾病;肾脏内科前葡萄膜炎
...充血,应注意鉴别(2)角膜后沉着物:炎症细胞或色素沉积于角膜后表面,被称为KP。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。根据KP的形状,可将其分为三种类型,即尘状、中等大小和羊脂状。前两种主要由中...
疾病;眼科冷球蛋白血症肾损害
...制。但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小血管而引发血管炎性疾病。病理生理:冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ...
疾病;肾脏内科红细胞磷酸丙糖异构酶
...红细胞磷酸丙糖异构酶(TriosePhosphateIsomerase)缺乏可导致先天性非球型红细胞溶血性贫血、心脏病和严重的精神病。附注:(1)新生成熟红细胞中TPI含量较高,随红细胞衰老而下降。(2)TPI缺乏可导致抵抗力下降和白细胞上升...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定遗传性慢性肾炎
...家族性出血性肾炎(奥尔波特综合征)患者听力丧失不是先天性的,而是常在15岁左右在男性患者发生。在患奥尔波特综合征家族的成员中,听力的损害往往伴随着肾脏损害。耳聋但不伴肾脏疾病的男性不会将奥尔波特综合征传...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性进行性肾炎
...家族性出血性肾炎(奥尔波特综合征)患者听力丧失不是先天性的,而是常在15岁左右在男性患者发生。在患奥尔波特综合征家族的成员中,听力的损害往往伴随着肾脏损害。耳聋但不伴肾脏疾病的男性不会将奥尔波特综合征传...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病天冬氨酰葡萄糖胺尿症
...尿。本病最早由Pollit(1976)描述并确定其基本的生化缺陷是溶酶体内缺乏N-天冬氨酰-β-氨基葡萄糖苷酶。症状体征多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染,并引起腹泻。智力和运动发育障碍,可导致身材矮小...
疾病;风湿免疫科