遗传性血管性水肿
...任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。治疗措施:1.凝血酸,1...
疾病Gaucher 病
...病分类风湿免疫科疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现:1.血液系统表现为无痛...
疾病;风湿免疫科脱氢表雄酮
...酮生物合成中的一个中间产物,主要是由17β-羟甾醇脱氢酶而生成雄烯-3β、17β-二醇,△5-3β-羟甾脱氢酶和△5,△4-异化酶的作用生成睾酮。具有较弱的雄性激素作用,可以从尿中检测出来,经常以硫酸酯形态排出。认为这些是...
化验及医学检查;激素类测定;性腺激素测定Gaucher病
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白细胞疾病脑甙病
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白细胞疾病脑苷脂沉积症
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白细胞疾病戈谢病
...文:Gaucherdisease;GD概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocere...
疾病阿托他汀
...使环孢素的浓度上升至少25%,可能是两者之间对共同代谢酶存在竞争性抑制作用。华法林阿托伐他汀与华法林合用,凝血酶原时间在最初几日内轻度下降,15日后恢复正常,因此,服用华法林的患者加服阿托伐他汀时应严密监测...
补体
...组织液中的特异性体液杀菌物质。其化学成分是一组具有酶活性的免疫球蛋白,约占血清球蛋白总量的10%。极不稳定,大部分对热敏感,56℃30分钟即失去活性。早期免疫学研究发现,在免疫溶血反应及溶菌反应中,该物质是必...
生物学;化验及医学检查戈谢脾肿大
概述:戈谢病(Gauchersdisease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白细胞疾病