急性多发性缺血性脉络膜病变
...,如黄斑受累,则视力严重受损。痊愈后形成深层瘢痕,比AMPPPE病变为深。复发见于紧邻病变边缘处;AMPPPE病复发则成多灶性,痊愈后可引起散在色素沉着及瘢痕,此时需和毯层视网膜变性相鉴别,但AMPPPE病一般无视盘萎缩,血...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜炎症;非感染性葡萄膜视网膜炎血管角质瘤综合征
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病2-巯基比啶-N-氧化物钠
...:2-qiújībǐdìng-N-yǎnghuàwùnà药品说明书:别名:2-巯基比啶-N-氧化物钠;比硫酶净;比硫钠,比硫酮钠适应症:可用于治疗体癣、股癣、足癣等。用量用法:涂搽患处:每日2~3次,一般连续用药1~2周。规格:霜剂:1%;...
血清免疫球蛋白A
...释,加入抗体琼脂板的孔内,让其自由扩散,当抗原抗体比例适当,出现白色沉淀环。其直径与抗原(IgG、IgA、IgM)浓度的对数成直线关系。查标准曲线,乘以稀释倍数即得免疫球蛋白的含量。(2)免疫比浊法:①透射比浊法...
化验及医学检查;免疫学检查;血清免疫球蛋白测定弥漫性血管角质瘤
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性弹力纤维营养不良症
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病