尼曼-匹克氏病
...细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。1914年Niëmann报道1例,患者在18月龄时死亡。1934年发现...
疾病缺血性多形性室性心动过速
...心动过速(ischemiapolymorphicventriculartachycardia,IPVT)属Q-T间期正常型多形性室性心动过速中的一种类型。室性心动过速发作时,可有心悸、胸闷、头晕,甚至晕厥、阿-斯综合征、猝死。本型室性心动过速发作不稳定。发作短暂,常可...
疾病;心血管内科高钾型RTA
...要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫贫血等。发病机制:正常情况下,远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下,增加Na的吸收,促进K和H的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管...
疾病;肾内科;肾小管疾病;肾小管酸中毒急性病毒性心包炎
...实验室检查:急性特发性心包炎患者血沉增快,心肌酶谱正常,但当炎症扩展到心外膜下心肌时酶谱水平可升高,白细胞增高,以淋巴细胞为主。辅助检查:心电图检查:典型心电图变化分4个阶段。第1阶段,在起病几小时或数...
疾病;心血管内科;心包炎及心包疾病脊髓性肌肉萎缩
...触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。2.SMA-Ⅱ型发病较SMA-Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少...
疾病;神经内科Kennedy病
...%SMAⅡ、Ⅲ型患者存在NAIP基因第5、6号外显子缺失,而2%的正常对照亦缺失5、6号外显子,提示NAIP基因亦与SMA协发病相关。至于成年型SMA,仅部分发现有SMN基因的缺失,提示与儿童型SMA有相似的基因改变,但大部分脊髓性肌萎缩患...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脑循环
...;反之则减少。所以,动脉血压的相对恒定,对维持脑的正常血液供应,具有重要意义。(3)正常人脑血流量比较恒定,平均约为750毫升/分钟。不同机能状态下的脑总血流量变化幅度不大,仅增减30~50%。脑各部位的血流量与...
生物学脊髓性肌萎缩症
...%SMAⅡ、Ⅲ型患者存在NAIP基因第5、6号外显子缺失,而2%的正常对照亦缺失5、6号外显子,提示NAIP基因亦与SMA协发病相关。至于成年型SMA,仅部分发现有SMN基因的缺失,提示与儿童型SMA有相似的基因改变,但大部分脊髓性肌萎缩患...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病脉度
...度为五度之一。1.测度经脉长短的度数;2.脉诊上辨别脉象;3.《灵枢经》篇名。测度经脉长短的度数·脉度:脉度指测度经脉长短的度数。《黄帝内经灵枢·脉度》记载了手足三阴三阳十二经脉和蹻脉、任脉、督脉等长度。《...
中医学;针灸学;书籍;五度;古籍;经络学急性特发性心包炎
...实验室检查:急性特发性心包炎患者血沉增快,心肌酶谱正常,但当炎症扩展到心外膜下心肌时酶谱水平可升高,白细胞增高,以淋巴细胞为主。辅助检查:心电图检查:典型心电图变化分4个阶段。第1阶段,在起病几小时或数...
疾病;心血管内科;心包炎及心包疾病