GB 14881—2013 食品生产通用卫生规范
...保鲜等设施。不得将食品与有毒、有害、或有异味的物品一同贮存运输。10.2应建立和执行适当的仓储制度,发现异常应及时处理。10.3贮存、运输和装卸食品的容器、工器具和设备应当安全、无害,保持清洁,降低食品污染的风...
法规文件法布里氏病
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病磷脂沉着综合征
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里病
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病血管角质瘤综合征
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Fabry-Anderson病
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...亦不能解离掉分子终端的α-半乳糖残基,该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病