法布里氏病
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弹力纤维假黄瘤
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病非典型黄色瘤
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病弥漫性黄斑瘤
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病胃泌素瘤手术
...。60%的病人是男性。3.20%~40%病人有MEN-Ⅰ,其发病率年龄比不并有MEN-Ⅰ者小,而且70%为良性、多发性瘤,分布可超出胰腺范围。4.胃泌素瘤的分布主要在胰腺,6%~23%可在十二指肠壁,还有其他内脏异位发生者。在胰腺本身,肿...
普通外科手术;胰腺手术;胰腺神经内分泌瘤手术;手术流行性蔷薇疹
...唯一的传染源,包括亚临床型或隐型感染者,其实际数目比发病者高,因此是易被忽略的重要传染源。传染期在发病前5~7天和发病后3~5天,起病当天和前一天传染性最强。病人口、鼻、咽部分泌物以及血液、大小便等中均可...
疾病;中医学;中医病证名;中医诊断学;中医儿科学;感染内科;病毒性感染弥漫性黄色斑瘤
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病全身弹力纤维碎裂症
...常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。内分泌障碍:由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。代谢障碍:本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病磷脂沉着综合征
...该B及B1糖鞘脂也一同沉积至器官组织。由于B或AB血型患者比O或A血型患者有更多的糖鞘脂沉积,故病情重。发病机制:1967年Brady等阐明了法布里病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病促胃液素瘤手术
...。60%的病人是男性。3.20%~40%病人有MEN-Ⅰ,其发病率年龄比不并有MEN-Ⅰ者小,而且70%为良性、多发性瘤,分布可超出胰腺范围。4.胃泌素瘤的分布主要在胰腺,6%~23%可在十二指肠壁,还有其他内脏异位发生者。在胰腺本身,肿...
手术;普通外科手术;胰腺手术;胰腺神经内分泌瘤手术