威尔逊综合征伴发的精神障碍
...内缺乏血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白,不能与铜结合,以致大量铜沉积于肝、脑(豆状核)、角膜和肾脏,导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害;最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。肝豆状...
疾病;精神科;脑器质性精神障碍;脑退行性病变伴发的精神障碍戈谢病
...cher病;glucosylceramidelipoidosis;戈谢脾肿大;脑甙病;脑甙沉积病;脑苷脂沉积病;脑苷脂沉积症;脑苷脂网状内皮细胞病;葡萄糖脑酰胺沉积病;神经病变性急性戈谢综合征分类:1.血液科白细胞疾病2.皮肤科营养及代谢障碍性...
疾病海绵状脑病
...质粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉积于脑内,能摧毁自身的中枢神经系统,造成大脑广泛的神经细胞凋亡、脱失,形成海绵状脑病。PrPSC是怎样进入中枢神经系统,又是怎样从正常的PrPc转变为异常的PrPSC,...
感染内科;朊毒体感染;疾病克罗伊茨费尔特-雅各布病
...质粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉积于脑内,能摧毁自身的中枢神经系统,造成大脑广泛的神经细胞凋亡、脱失,形成海绵状脑病。PrPSC是怎样进入中枢神经系统,又是怎样从正常的PrPc转变为异常的PrPSC,...
感染内科;朊毒体感染;输血医学;输血并发症;输血传播疾病;神经内科;朊毒体病;疾病威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
...内缺乏血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白,不能与铜结合,以致大量铜沉积于肝、脑(豆状核)、角膜和肾脏,导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害;最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。肝豆状...
疾病;精神科;脑器质性精神障碍;脑退行性病变伴发的精神障碍Favre-Racovchot综合征
...、心血管及胃肠道多系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。光线性弹力纤维病的治疗:1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。光线性...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病日光性弹力纤维综合征
...、心血管及胃肠道多系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。光线性弹力纤维病的治疗:1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。光线性...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病戈谢脾肿大
...cher病;glucosylceramidelipoidosis;戈谢脾肿大;脑甙病;脑甙沉积病;脑苷脂沉积病;脑苷脂沉积症;脑苷脂网状内皮细胞病;葡萄糖脑酰胺沉积病;神经病变性急性戈谢综合征分类:1.血液科白细胞疾病2.皮肤科营养及代谢障碍性...
疾病;血液科;白细胞疾病科萨努尔森林病
...减退可导致虚脱和休克。肝脏库普弗细胞可见含铁血黄素沉积。夸赛纳森林病的临床表现:夸赛纳森林病潜伏期3~8天。突然起病,发热、头痛和严重肌肉疼痛,部分病人可出现衰竭。重者出现胃肠道紊乱和出血。全身性淋巴结...
感染内科;病毒性感染;病毒性出血热;疾病红皮症性毛囊粘蛋白病
...损及毛囊性丘疹,病理在毛囊中证实有细胞浸润及粘蛋白沉积,一般诊断不难。但应与红皮病、蕈样肉芽肿及Sezary综合征相鉴别。治疗方案:应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松...
疾病;皮肤性病科