维生素C缺乏病
...外液中存在的内切酶,能使成纤维细胞分泌出来的前胶原水解,去除氨基及羧基端附加的肽段,生成原胶原。原胶原在细胞外液中能自行聚合成胶原微纤维,但不够稳定,韧性也较差。但细胞外液中存在的赖氨酰氧化酶(泛称单...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病血浆17α-羟孕酮
...。本法先以氯胺T使125I接上NSHPP,由于在水溶液中它迅速水解为3-(4-羟苯基)丙酸,故在碘化反应中要尽快减少这种水解作用。这种碘标记物必须从水箱抽提到有机溶液中去,再除去有机溶剂后,使125I-NSHPP与蛋白质结合,制成125...
化验及医学检查;激素类测定;性腺激素测定黏脂贮积症Ⅱ型
...谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外,还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入,如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊,可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙...
疾病;风湿免疫科黏脂贮积症Ⅲ型
...谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡。苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外,还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入,如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊,可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙...
疾病;风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅶ型
...形,与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时,因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促,结果可使β-葡萄糖末端露出。为了使外葡萄糖苷酸酶进一步分解β-葡萄糖苷酸链,就必须有β-葡萄糖...
疾病;风湿免疫科核苷酸
...环核苷酸有调节作用,它们是核苷酸的5′磷酸基与3′OH环化而成。核苷酸的合成:生物体都有从氨、氨基酸、二氧化碳这些小分子物质合成核苷酸的能力。肌苷酸是嘌呤核苷酸合成的中间产物,又称次黄苷酸,为次黄嘌呤的核...
甲状腺
...分子量为85000。TSH与其受体结合后,通过G蛋白激活腺苷酸环化酶,使cAMP生成增多,进而促进甲状腺激素的释放与合成。TSH还可通过磷脂酰肌醇系统刺激甲状腺激素的释放与合成。有些甲状腺功能亢进患者,血中可出现一些免疫...
生物学外阴白化病
...、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。外阴局部白化病无自觉症状。疾病描述:外阴白化病(vu...
疾病;妇产科高胱氨酸尿症
...脑病变,儿童脑卒中应排除本病的可能。1.胱硫醚合成酶缺乏型病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型、肢体细长、蜘蛛样细长指趾、肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等,毛发淡黄、稀少和质脆,皮肤常见面颊发红,有网状...
疾病;神经内科精子顶体酶
...活为顶体酶。此酶是受精过程中不可缺少的一种中性蛋白水解酶,其作用类似于胰蛋白酶,它能水解卵透明带糖蛋白,使精子穿过卵丘再穿过透明带,使精子与卵子融合;它还能促使生殖道中激肽释放,从而增强精子的活力和促...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;精液和前列腺液检查