凝血因子
...场所血浆中浓度(mg/L)参与凝血途径主要功能凝血因子I纤维蛋白原(fibrinogen)糖蛋白肝脏3000共同途径形成纤维蛋白凝胶凝血因子II凝血素、凝血酶原(prothrombin)糖蛋白肝脏100共同途径丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维...
化验及医学检查眼皮肤白化病
...白化病、白斑病、先天性色素缺乏,是一种常染色体隐性遗传性皮肤病。表现为皮肤、毛发、眼睛的部分或完全的色素缺失。本病有遗传异质性,与黑素形成及转运相关的多种基因均可导致疾病表型的发生。白化病是皮肤、毛发...
词条;疾病;遗传性疾病;罕见病诊疗指南;诊疗指南;白化病泛发性白化病
...白化病、白斑病、先天性色素缺乏,是一种常染色体隐性遗传性皮肤病。表现为皮肤、毛发、眼睛的部分或完全的色素缺失。本病有遗传异质性,与黑素形成及转运相关的多种基因均可导致疾病表型的发生。白化病是皮肤、毛发...
词条;诊疗指南;罕见病诊疗指南;疾病;遗传性疾病;皮肤性病科;白化病沈氏血癥丸
...音:shěnshìxuèzhēngwán《杂病源流犀烛》卷十四:别名:血癥丸组成:五灵脂5钱,大黄5钱,甘草梢5钱,桃仁泥5钱,生地7钱,牛膝4钱,官桂2钱,玄胡索6钱,归身6钱,三棱3钱,蓬术3钱,赤芍3钱,川芎3钱,琥珀1钱,乳香1钱,...
中医学;方剂学;方剂马凡综合征
...内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。无种族差异,多见于儿童,也可见于成人。多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外观,躯干纤细,肌肉不发达,皮下脂肪菲薄。疾病描述...
疾病;心血管内科获得性循环抗凝物质增多症
...性循环抗凝物质增多症的病因:1.部分血友病A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆、全血、冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。2.健康...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;获得性凝血因子缺乏全身弹力纤维发育异常症
...婴儿。常有家族发病情况。病因:埃莱尔-当洛综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病艾-荡综合征
...婴儿。常有家族发病情况。病因:埃莱尔-当洛综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病皮肤弹性过度综合征
...婴儿。常有家族发病情况。病因:埃莱尔-当洛综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病弹力过度性皮肤
...婴儿。常有家族发病情况。病因:埃莱尔-当洛综合征系遗传性疾病。本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样,有常...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病