糖原贮积病
...吸困难,2岁前死于心肺功能衰竭。青少年型主要表现为进行性肌营养不良。成人型表现为骨骼肌无力。3.Ⅲ型糖原贮积病堆积多分支糖原,又称界限糊精病。主要表现:(1)低血糖:较Ⅰ型轻微。(2)肝脏大,可发展为肝纤维化,肝...
疾病老年环咽肌功能障碍
...周围神经病变,多发性硬化症,重症肌无力,帕金森病,进行性肌营养不良等,也常继发于脑血管意外造成吞咽中枢和神经元的损伤。而糖尿病、帕金森病及脑血管疾病有上升的趋势,因此,本病也有增多的趋势。老年人环咽肌...
老年病科;老年人消化系统疾病老年人环咽肌功能障碍
...周围神经病变,多发性硬化症,重症肌无力,帕金森病,进行性肌营养不良等,也常继发于脑血管意外造成吞咽中枢和神经元的损伤。而糖尿病、帕金森病及脑血管疾病有上升的趋势,因此,本病也有增多的趋势。老年人环咽肌...
疾病;老年病科;老年人消化系统疾病进行性肌萎缩
概述:进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临...
进行性肌营养不良症
...íngyǎngbúliángzhèng英文:progressivemusculardystrophy(PMD)概述:进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由...
神经内科;骨骼肌疾病;疾病老年人运动神经元病
...麻痹患者可给予新斯的明试验,有效者为重症肌无力。5.进行性肌营养不良一般有家族史,病变是肌源性肌萎缩,无肌束颤动和肌张力增高,无锥体束征及腱反射亢进,肌电图为肌源性改变有利于鉴别。6.多发性硬化反复发作史...
疾病;老年病科s-IBM
...单核细胞浸润,均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy,DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。发病机制:Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现,约有47%的s-IBM...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病散发性包涵体肌炎
...单核细胞浸润,均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy,DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。发病机制:Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现,约有47%的s-IBM...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病神经系统遗传病
...系统单基因遗传病患病率为109.3/10万,遗传性共济失调和进行性肌营养不良最常见,糖、氨基酸等生化代谢障碍等神经系统遗传代谢性疾病以种类多、发病率低为特征。神经系统遗传病可在任何年龄发病,可在出生后即表现异常...
疾病;神经内科包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
...单核细胞浸润,均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy,DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。发病机制:Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现,约有47%的s-IBM...
疾病